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1、先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療 指南及專家共識,哈醫(yī)大二院心內(nèi)科 于 波,概述,先心病的發(fā)病率為0.7%0.8%，我國每年新出生的先心病患兒達(dá)15萬左右, 外科救治達(dá)34萬，內(nèi)科介入治療達(dá)23萬。為規(guī)范先心病介入治療，2004年制定了先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南，不久前中國心血管醫(yī)師協(xié)會組織起草了常見先天性心臟病介入治療的專家共識。,先心病介入性治療技術(shù)種類,擴張術(shù)類 房間隔造口術(shù) 瓣膜成形術(shù) 血管成形術(shù),先心病介入性治療技術(shù)種類,封堵術(shù)類 動脈導(dǎo)管未閉（PDA）封堵術(shù) 房間隔缺損（ASD）封堵術(shù) 室間隔缺損（VSD）封堵術(shù) 冠狀動脈瘺（CAF）堵閉術(shù) 復(fù)雜紫紺型先心伴側(cè)支血管封堵術(shù),球囊房間隔

2、造口術(shù),球囊房間隔造口術(shù),1966年Rashkind和Miller首先將此應(yīng)用于臨床并收到滿意效果； 種類：球囊房間隔造口術(shù)（BAS）、微型刀房隔切開術(shù)及房間隔球囊成形術(shù)。 適應(yīng)證：TGA、肺動脈瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖等嚴(yán)重缺氧的先心病。造口達(dá)到緩解紫紺及缺氧、爭取手術(shù)時機的目的。,球囊房間隔造口術(shù),該術(shù)式最常應(yīng)用于新生兒期，尤其2周以內(nèi)嬰兒。 治療目的 增加動脈血氧飽和度。 緩解右房高壓,改善右心功能不全及體循環(huán)淤血。 緩解左房高壓,改善肺循環(huán)淤血,瓣膜成型術(shù),20世紀(jì)中期開始介入性瓣膜切開； Kan應(yīng)用不易變形的球囊導(dǎo)管進(jìn)行肺動脈瓣狹窄的球囊擴張； 主動脈瓣狹窄的球囊擴張； 近年來開展了二尖瓣

3、球囊擴張術(shù)。,血管成形術(shù),肺動靜脈狹窄 體動脈狹窄 主動脈縮窄 Senning和Mustard術(shù)后心內(nèi)擋板狹窄,肺動脈瓣狹窄 介入治療,肺動脈瓣狹窄PBPV,適應(yīng)證 典型肺動脈瓣狹窄，跨肺動脈壓差40mmHg； 青少年及成人患者，跨肺動脈瓣壓差30mmHg，同時合并勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥或先兆暈厥等癥狀。,肺動脈瓣狹窄PBPV,相對適應(yīng)證 重癥肺動脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流 輕、中度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄 嬰幼兒復(fù)雜先心病伴肺動脈瓣狹窄，姑息治療。 部分嬰兒重癥法洛四聯(lián)征伴肺動脈瓣狹窄，姑息療法。 肺動脈瓣狹窄經(jīng)球囊擴張及外科手術(shù)后殘余壓力階差。 室隔完整的肺動脈瓣膜性閉鎖，右室發(fā)育正

4、?；蜉p度發(fā)育不良，可先行射頻打孔，再進(jìn)行球囊擴張術(shù)。 重癥肺動脈瓣狹窄伴左室腔小及左室功能低下，可行逐步分次球囊擴張術(shù)。,肺動脈瓣狹窄PBPV,禁忌證 肺動脈瓣下漏斗部狹窄；伴先天性瓣下狹窄；伴瓣上狹窄。 重度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄。 嬰兒極重型肺動脈瓣狹窄合并重度右室發(fā)育不良或右心衰竭。 極重度肺動脈瓣狹窄或室隔完整的肺動脈瓣閉鎖合并右心室依賴性冠狀動脈循環(huán)。 肺動脈瓣狹窄伴需外科處理的三尖瓣重度返流。,肺動脈瓣狹窄PBPV,肺動脈瓣狹窄PBPV,肺動脈瓣狹窄PBPV,球囊導(dǎo)管的選擇 球囊大小：通常選擇球囊/瓣環(huán)的比值為1.21.4 球囊長度：新生兒及小嬰兒宜選擇長度為20 mm球囊；兒童和

5、成人可分別選擇30mm和40 mm球囊。對于年齡大于10歲或體重大于30公斤者也可用Inoue球囊導(dǎo)管。 單、雙球囊瓣膜成形術(shù)的選擇,肺動脈瓣狹窄PBPV,療效評價：術(shù)后肺動脈與右室(漏斗部) 之間跨瓣壓差25mmHg，右室造影示肺動脈瓣狹窄已解除，為經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)效果良好。 肺動脈瓣擴張是一個安全的手術(shù)，擴張后RVOT狹窄解除，隨時間壓力階差進(jìn)一步下降，與外科療效相似，目前已成為肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。,肺動脈瓣狹窄PBPV,并發(fā)癥防治 下腔靜脈與髂靜脈連接處撕裂 肺動脈瓣環(huán)撕裂及出血 心包壓塞 三尖瓣重度返流 血管并發(fā)癥 心律失常,經(jīng)皮球囊主動脈瓣 成形術(shù),經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形

6、術(shù),1984年，Lababide等首先報告應(yīng)用經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)，成功地治療先天性主動脈瓣狹窄。 與PBPV相比較，PBAV有較多嚴(yán)重并發(fā)癥，并且再狹窄的發(fā)生率也較高。 由于介入治療主動脈瓣狹窄效果不理想，并發(fā)癥高，并未廣泛開展。,經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù),適應(yīng)證 典型主動脈瓣狹窄不伴主動脈嚴(yán)重鈣化： 心輸出量正常時經(jīng)導(dǎo)管檢查跨主動脈瓣壓差60 mmHg ，無或僅輕度主動脈瓣返流； 若跨主動脈瓣壓差50mmHg，同時合并有勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥或先兆暈厥等癥狀，或者心電圖出現(xiàn)ST段變化。 相對適應(yīng)證 重癥新生兒主動脈瓣狹窄 隔膜型主動脈瓣下狹窄,經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù),禁忌證 主動脈瓣

7、狹窄伴中度以上主動脈瓣返流 發(fā)育不良型主動脈瓣狹窄 纖維肌性或管樣主動脈瓣下狹窄 主動脈瓣上狹窄,經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù),球囊導(dǎo)管的選擇 球囊大?。哼x用球囊直徑略小或等于瓣環(huán)直徑，通常選擇球/瓣比值為(0.8-1.0):1或更小。 球囊長度：目前除應(yīng)用通用的3cm長的球囊外，還推薦應(yīng)用46cm長的球囊。 單、雙球囊瓣膜成形術(shù)的選擇：單一球囊難以達(dá)到足夠的球囊/瓣環(huán)比值者，可選用雙球囊瓣膜成形術(shù)；,經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù),并發(fā)癥及處理 死亡：總死亡率4% 主動脈瓣返流 局部血管并發(fā)癥 左心室及升主動脈穿孔 二尖瓣損傷 栓塞 心律失常,動脈導(dǎo)管未閉 封堵術(shù),動脈導(dǎo)管未閉（PDA）封堵術(shù),自1971

8、年P(guān)orstmann首次報告經(jīng)介入治療封堵動脈導(dǎo)管未閉取得成功。 80代中期引入我國，在上海、杭州開展，并且開發(fā)了相應(yīng)器材，但由于方法復(fù)雜、并發(fā)癥高，未能推廣。 90年代早期Rashkind法及器材傳入我國，相繼在北京、廣州、上海開展。 90年代中晚期彈簧栓封堵器應(yīng)用于臨床，治療小動脈導(dǎo)管。 1997年Amplatz法由戴汝平引進(jìn)到我國，得以廣泛開展。,PDA封堵術(shù),適應(yīng)證 體重8kg，具有臨床癥狀和心臟超負(fù)荷表現(xiàn)，不合并需外科手術(shù)的其它心臟畸形。 相對適應(yīng)證 體重48 kg，具有臨床癥狀和心臟超負(fù)荷表現(xiàn)，不合并需外科手術(shù)的其它心臟畸形； “沉默型”PDA； 導(dǎo)管直徑14mm； 合并感染性心內(nèi)

9、膜炎，但已控制3個月； 合并輕中度二尖瓣關(guān)閉不全、輕中度主動脈瓣狹窄和關(guān)閉不全。,PDA封堵術(shù),禁忌證 感染性心內(nèi)膜炎,心臟瓣膜和導(dǎo)管內(nèi)有贅生物； 嚴(yán)重肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流, 肺總阻力14woods； 合并需要外科手術(shù)矯治的心內(nèi)畸形； 依賴 PDA存活的患者； 合并其它不宜手術(shù)和介入治療疾病的患者。,PDA封堵術(shù),介入器材 蘑菇傘型封堵器 彈簧圈 其他封堵器：Amplatzer Plug，成角型蘑菇傘封堵器，肌部和膜部室間隔缺損封堵器等,PDA封堵過程,封堵實例,特殊PDA封堵,明膠海綿封堵極細(xì)小PDA 哈醫(yī)大二院心內(nèi)科，應(yīng)用獨創(chuàng)明膠海綿法，實施世界首例明膠海綿封堵細(xì)小動脈導(dǎo)管未閉。,特殊

10、PDA封堵,肌部VSD封堵器封堵巨大PDA,特殊PDA封堵,特制封堵器封堵巨大PDA,并發(fā)癥及處理,封堵器脫落 溶血 殘余分流和封堵器移位 降主動脈狹窄 左肺動脈狹窄 血管損傷 感染性心內(nèi)膜炎,房間隔缺損介入治療,房間隔缺損（ASD）封堵術(shù),流行病學(xué) 約占先心病的21%-26%，男女比例為2:1。 ASD分型 Secundum 75% Primum 15% Sinus Venosus 10% Cor Sinus (rare),ASD封堵術(shù),概述 1976年King, Miller雙傘狀堵閉裝置 80年代 Rashkina 新的雙面?zhèn)阊b置 90年代 Sideris紐扣式補片裝置 1998年Amp

11、latzer雙盤堵閉裝置問世。 目前廣泛應(yīng)用于臨床。,ASD封堵術(shù),適應(yīng)證 通常年齡3歲 繼發(fā)孔型ASD直徑5mm,伴右心容量負(fù)荷增加,36mm的左向右分流ASD。 缺損邊緣至冠狀靜脈竇,上、下腔靜脈及肺靜脈的距離5mm;至房室瓣7mm。 房間隔的直徑所選用封堵傘左房側(cè)的直徑。 不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。,ASD封堵術(shù),禁忌證 原發(fā)孔型ASD及靜脈竇型ASD 心內(nèi)膜炎及出血性疾患 封堵器安置處有血栓存在,導(dǎo)管插入處有靜脈血栓形成。 嚴(yán)重肺動脈高壓導(dǎo)致右向左分流。 伴有與ASD無關(guān)的嚴(yán)重心肌疾患或瓣膜疾病。 近1個月內(nèi)患感染性疾病，或感染性疾病未能控制者。 患有出血性疾病，未治愈的胃、十

12、二指腸潰瘍。 左心房或左心耳血栓，部分或全部肺靜脈異位引流，左心房內(nèi)隔膜，左心房或左心室發(fā)育不良。,封堵裝置,Amplatzer、Cardioseal、Gore Helix、StarFLEX等多種ASD封堵器用于臨床，我國僅有Amplatzer雙盤型封堵器廣泛用于臨床。,封堵示意,封堵實例,雙孔房缺的介入封堵,雙孔房缺的介入封堵,并發(fā)癥及處理,殘余分流：觀察、更換封堵器； 血栓栓塞 ：抗凝、外科手術(shù)； 氣體栓塞 ：吸氧、阿托品、硝酸甘油； 頭痛 ：抗血小板、抗凝； 血腫、股動靜脈瘺：壓迫、凝血酶、外科手術(shù)； 心包填塞 ：心包穿刺、外科手術(shù)； 封堵器移位、脫落 ：介入或外科取出； 心律失常：藥物

13、、起搏器； 溶血：堿化尿液。,ASD介入治療進(jìn)展,根據(jù)TEE測量值選擇封堵器 根據(jù)TTE測量值選擇封堵器 心腔內(nèi)超聲引導(dǎo)下ASD封堵 經(jīng)磁共振引導(dǎo)下ASD封堵 微創(chuàng)直視下ASD封堵,室間隔缺損封堵術(shù),室缺（VSD）的分型,膜部室缺 單純膜部 三尖瓣隔瓣下型 膜周型 漏斗部室缺 干下型 嵴內(nèi)型 肌部室缺,VSD介入治療,適應(yīng)證 膜周部VSD 年齡：通常3歲 體重大于 5 Kg 有血流動力學(xué)異常的單純性VSD，直徑3mm， 14mm。 VSD上緣距主動脈右冠瓣2mm，無主動脈右冠瓣脫入VSD及主動脈瓣返流。 超聲在大血管短軸五腔心切面912點位置。 肌部VSD3mm 外科手術(shù)后殘余分流 心肌梗死或

14、外傷后VSD,VSD介入治療,相對適應(yīng)證 直徑小于3mm，無明顯血液動力學(xué)異常的小VSD。 嵴內(nèi)型VSD 感染性心內(nèi)膜炎治愈后3個月，心腔內(nèi)無贅生物。 VSD上緣距主動脈右冠瓣 2mm，無主動脈右冠竇脫垂，不合并主動脈瓣返流，或合并輕度主動脈瓣返流。 VSD合并度房室傳導(dǎo)阻滯或度型房室傳導(dǎo)阻滯 VSD合并PDA，PDA有介入治療的適應(yīng)證。 伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺損上緣距離主動脈瓣2mm以上，出口相對集中，封堵器的左心室面可完全覆蓋全部入口。,VSD介入治療,禁忌證 感染性心內(nèi)膜炎，心內(nèi)有贅生物，或存在其他感染性疾病。 封堵器安置處有血栓存在，導(dǎo)管插入徑路中有靜脈血栓形成。 巨大VSD、缺

15、損解剖位置不良，封堵器放置后可能影響主動脈瓣或房室瓣功能。 重度肺動脈高壓伴雙向分流。 合并出血性疾病和血小板減少。 合并明顯的肝腎功能異常。 心功能不全，不能耐受操作。,室缺封堵器材,對稱型封堵器 偏心型封堵器 細(xì)腰型封堵器,膜部VSD封堵,漏斗部室缺下干型,AMI致肌部室缺,AMI致肌部室缺（2個穿孔）,外傷致室間隔穿孔,雙傘封堵大室缺,外科術(shù)后殘余分流,并發(fā)癥與處理,心導(dǎo)管術(shù)并發(fā)癥 心律失常 封堵器移位或脫落 腱索斷裂 三尖瓣關(guān)閉不全 主動脈瓣返流 殘余分流 溶血 急性心肌梗死 心臟及血管穿孔 神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 局部血栓形成及周圍血管栓塞,主動脈竇瘤破裂,1840年，Thurnam報道第一

16、例主動脈竇 瘤破裂（RSAV）。 既往RSAV只能開胸手術(shù)，哈醫(yī)大二院心內(nèi)科近年開展國內(nèi)首例主動脈竇瘤破裂封堵術(shù)。,主動脈竇瘤破裂（病例1）,主動脈竇瘤破裂（病例2）,血管內(nèi)支架 的應(yīng)用,簡介,1964年Dotter和Judkins首先提出經(jīng)皮球囊血管擴張的同時放置支架的設(shè)想，1969年Dotter首次報導(dǎo)了成功的在狗的周圍動脈內(nèi)植入不銹鋼彈性鋼圈。1983年以后血管內(nèi)支架才開始應(yīng)用于病人，1991年開始報告將支架應(yīng)用于先天性血管狹窄病變以及先天性心臟病術(shù)后的血管再狹窄。,適應(yīng)證,主動脈縮窄 肺動脈分支狹窄 Fontan術(shù)后，Gleen術(shù)后至肺動脈狹窄 肺靜脈狹窄 腔靜脈狹窄全腔靜脈與肺動脈吻

17、合口狹窄 體-肺循環(huán)分流術(shù)后吻合口狹窄 術(shù)后管道狹窄 左、右室流出道狹窄,血管內(nèi)支架種類,球囊擴張支架 自身擴張支架 盡管材料及設(shè)計各異，但均需滿足生物相容性，柔軟性，擴張性，彈性及射線成像性的要求。,常用支架,Mega LD及Max LD支架 Palmas支架 NuMD CP支架,主動脈縮窄覆膜支架植入術(shù),冠狀動脈瘺病例1,冠狀動脈瘺病例2,經(jīng)導(dǎo)管瓣膜支架植入術(shù),主要的適應(yīng)癥為復(fù)雜先天性心臟病外科手術(shù)后有明顯血液動力學(xué)意義的肺動脈瓣關(guān)閉不全或右室肺動脈帶瓣外管道的狹窄和/或瓣膜關(guān)閉不全。 由于肺動脈瓣附近無其它類似于冠狀動脈的重要血管發(fā)出，且肺循環(huán)為低壓力循環(huán)系統(tǒng)，經(jīng)導(dǎo)管植入人工肺動脈瓣支架

18、在技術(shù)上較植入人工主動脈瓣支架容易施行。,先天性心臟復(fù)合畸形 介入治療,先天性心臟復(fù)合畸形 介入治療,先天性心臟復(fù)合畸形( combined congenital cardiac deformities)：是指同一患者同時有兩種或兩種以上心血管畸形并存的先天性心臟病。 目前，能夠同期進(jìn)行介入治療的先天性心臟復(fù)合畸形包括： VSD合并ASD、VSD合并PDA、VSD合并肺動脈瓣狹窄、ASD合并PDA、ASD合并肺動脈瓣狹窄、ASD合并二尖瓣狹窄（Lutembachers syndrome,魯?shù)前秃站C合征）及主動脈縮窄合并PDA等 。,介入治療發(fā)展趨勢,復(fù)合及復(fù)雜先天性心臟畸形的介入治療。 先心病的介入治療趨于小齡化。嬰幼兒和胎兒介入治療將成為現(xiàn)實。,我院先心病義診工作,黑龍江肇州縣義診與縣領(lǐng)導(dǎo)溝通,義診現(xiàn)場,黑龍江第一批救助照片,黑龍江第二批救助照片,謝謝！,