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1、內(nèi)蒙古醫(yī)學院教案紙 科目：兒科學 任課老師：保明利 授課對象：臨床醫(yī)學專業(yè) 授課地點：醫(yī)學院四大教室 授課章節(jié)：第13章第4節(jié) 授課時數(shù):1學時（50分鐘） 授課內(nèi)容：先天性心臟病 授課時間：2005學年度 一、教學目的要求 （一）了解胎兒血液循環(huán)及出生后血流動力學的變化 （二）熟悉先天性心臟病的病因及分類 （三）掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥的血流動力學、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥 二、教學重點 室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉及法洛四聯(lián)癥的血流動力學、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷 三、教學難點 室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉及法

2、洛四聯(lián)癥的血流動力學變化 四、課程類型 理論課 五、教學方法 講授法 六、教具 電腦、磁盤、激光筆、粉筆、黑板等 七、教學內(nèi)容和步驟 先天性心臟病 （congenital heart disease，CHD） （一）概述 (overview) 1998年，當時我國最小年齡(新生兒16天)心臟外科手術（TAPVC）在湘雅二醫(yī)院獲得成功。目前我國心臟手術最小新生兒為生后3天。 先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而導致的先天性畸形，是小兒時期最常見的心臟病。出生后1年

3、內(nèi)先天性心血管發(fā)育畸形出現(xiàn)率占活產(chǎn)嬰兒的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰），早產(chǎn)兒發(fā)病率為未成熟兒的2~3倍，死產(chǎn)先心病發(fā)病率為活產(chǎn)兒的10倍，重癥先心病占1/3，由此推算，全國每年要新增10~15萬名先心病患兒，嬰幼兒先心病手術量不足5000臺。若未經(jīng)治療，約1/3患兒在生后1月內(nèi)夭折，嚴重影響了兒童的身心健康。近半個世紀來，由于各種心血管檢查技術，特別是彩色多普勒超聲心動圖的應用，深低溫麻醉和體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術的發(fā)展，先心病介入性治療進展，臨床上對復雜先心病的診斷和治療發(fā)生了很大變化，許多先心病得到及時準確診斷，多數(shù)徹底根治。部分新生兒期的復雜先心病也可及時確診和手術治療，國外已

4、發(fā)展到在胎兒期就成功實施手術，使先心病預后大為改觀。 先心病的學習，要始終把握一個“動”字。 方位：上下、左右、前后 程度：大小(缺損)、高低(壓力)、多少(血量) （二）先天性心臟病的病因和預防（etiology and prevention of CHD） 1. 病因 在胎兒心臟胚胎發(fā)育時期2~8周或3月內(nèi)，若有任何因素影響了心臟發(fā)育，使心臟在某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天畸形。 （1）遺傳因素(內(nèi)在因素) ①單基因突變：1%-2%，可致心外畸形。 馬方綜合征，Hurler綜合征，先天性成骨不全癥

5、。 ②染色體畸變：4%~5%，多伴心外畸形。 21-三體綜合征，13,15-三體綜合征，18-三體綜合征。 染色體4或5號短臂缺失癥。 ③多基因病變：多為心血管畸形，不伴其他畸形。 ④先天性代謝紊亂：基本缺陷為某種酶缺乏。 Ⅱ型糖原累積病，同型胱氨酸尿癥。 （2）環(huán)境因素(外界因素)：先心病母親10%孕3月內(nèi)感染過病毒。 ①風疹感染。 ②柯薩奇病毒感染(多見于B3、B4)。 ③孕婦攝取鋰鹽。 ④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。 ⑤過量輻射。 ⑥藥物(孕酮、苯丙胺

6、)。 ⑦高齡孕婦(接近絕經(jīng)期)。 2. 預防：加強孕婦保健，避免接觸藥物、輻射等高危因素，特別是在妊娠早期適量補充葉酸，積極預防風疹、流感等病毒性疾病。 （三） 分類（classification） 1. 先心病根據(jù)血流動力學、解剖特點、分流方向分為三大類 （1）左向右分流型(潛在青紫型)：正常情況下體循環(huán)壓力大于肺循環(huán)壓力，只有左向右分流而無青紫，當屏氣或病理情況使肺動脈或右心壓力大于左心壓力，出現(xiàn)右向左分流引起暫時性青紫。出現(xiàn)梗阻型肺動脈高壓時稱肺動脈高壓型右向左分流綜合征(

7、艾森門格綜合征，Eisenmenger's Syndrome)。見于室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉。 （2）右向左分流型(青紫型)：因心臟結(jié)構(gòu)異常右室血不全氧合直接進入左心室出現(xiàn)紫紺。見于法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位。 （3）無分流型(無青紫型)：心臟左右兩側(cè)或動靜脈之間無異常通路，如肺動脈狹窄、主動脈縮窄。 （四）室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉血流動力學及臨床表現(xiàn) 室間隔缺損（Ventricular septal defect ,VSD） 室間隔缺損是最常見的左向右分流型先心病，發(fā)病率占先心病的50%。室間隔缺損最常

8、見的病理類型分四種：嵴上缺損(干下型)、嵴下缺損、三尖瓣隔瓣后缺損、肌部缺損，中間兩部分又稱膜部缺損。 1. 血流動力學：正常人右室收縮壓僅為左室的1/4~1/6，肺循環(huán)阻力為體循環(huán)的1/10。因缺損處兩側(cè)壓差是左心大于右心，左向右分流，一般情況無青紫。但分流增加了肺循環(huán)、左房、左室工作。小分流量可無血流動力學變化。大分流量時，左向右分流，QP/QS=3~5，隨著病情進展，高壓血沖向肺動脈，導致肺動脈痙攣，產(chǎn)生動力型肺動脈高壓。 長期高壓使肺小動脈中層、內(nèi)膜層病理性增厚，導致梗阻型肺動脈高壓，此時左向右分流量顯著減少，最后引起雙向或反向分流出現(xiàn)青紫。 當顯著肺動脈高壓時，右向左分流，導致

9、艾森門格綜合征。  室間隔缺損血液循環(huán)示意圖  2. 臨床表現(xiàn) （1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。 （2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。 （3）體循環(huán)減少：生長發(fā)育落后。 （4）聽診：（雜音由室缺缺損處產(chǎn)生） ①LSB3-4可聞3~4/6級粗糙全收縮期吹風樣雜音，向周圍廣泛傳導，可伴震顫。 ②合并主動脈瓣關閉不全時可聞舒張期雜音。 ③右向左分流時，兩側(cè)壓差減少，雜音減輕，P2亢進。 3. 并發(fā)癥：支氣管肺炎，充血性心衰，肺水腫，感染性心內(nèi)膜炎（贅生物在室間隔右側(cè)面，

10、壓差低處）。 房間隔缺損（Atrial septal defect , ASD） 1. 血流動力學： 心房之間壓力階差不大（左房壓力超過右房幾個mmHg），分流量與右室順應性有關。 新生兒早期，右房壓稍高于左房壓，可以暫時性青紫。 當肺循環(huán)增加時，左房壓大于右房壓，左向右分流，分流量隨缺損大小及兩側(cè)心室順應性而不同。因右室壁薄，順應性好，故左向右分流量較大。 右室舒張期負荷過重，右室、右房大，肺循環(huán)血增多。 大量左向右分流，肺動脈高壓(同上)。 原發(fā)孔房間隔缺損伴二尖瓣關閉不全時，左室大。 

11、房間隔缺損血液循環(huán)示意圖  2. 臨床表現(xiàn) （1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。 （2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。 （3）體循環(huán)減少：生長發(fā)育落后。 心電圖鑒別：繼發(fā)孔房缺——電軸右偏，原發(fā)孔房缺——電軸左偏。 （4）聽診：（雜音來源于相對性RVOT狹窄，而不是來源于房間隔缺損） ①LSB2-3可聞2~3/6級柔和收縮期噴射音，無震顫。 ②P2亢進。 ③P2固定分裂。(心音圖) (共同血庫學說) ④三

12、尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音。 動脈導管未閉 (Patent ductus arteriosus, PDA) 動脈導管：位于左鎖骨下遠端的降主動脈與左肺動脈根部之間。 1. 血流動力學：一般情況下，主動脈壓大于肺動脈壓，不論在收縮期或舒張期，均有血流自主動脈流向肺動脈，肺血流量增加，左心舒張期負荷過重，排血量達正常3~4倍，左房、左室大。主動脈血減少致周圍動脈舒張壓下降，脈壓差增加，出現(xiàn)周圍血管征。出現(xiàn)肺動脈高壓右向左分流時，造成下半身青紫，稱差異性紫紺。  動脈導管未閉血液循環(huán)示意圖 2. 臨床表現(xiàn)：癥狀取決

13、于導管粗細。 （1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)差異性青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。 （2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。 （3）體循環(huán)減少：生長發(fā)育落后，周圍血管征。 （4）聽診：（雜音來源于PDA的導管） ①LSB2可聞2~4/6級連續(xù)性機器樣雜音，伴震顫。 ②P2被掩蓋。 ③嬰兒期因肺動脈壓高或合并肺動脈高壓時，主、肺動脈壓差在舒張期不顯著，往往僅聽到收縮期雜音。 3. X線：主動脈結(jié)大。 4. 并發(fā)癥：支氣管肺炎，充血性心衰，感染性心內(nèi)膜炎(贅生物在室間隔肺動脈內(nèi)膜面，壓差低處

14、)。 左向右分流先天性心臟病總結(jié) 1. 共性：臨床表現(xiàn) （1）一般情況下無青紫，并發(fā)肺動脈高壓時可出現(xiàn)青紫/差異性青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。 （2）胸前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。 （3）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。 （4）體循環(huán)血流量減少：生長育落后。 2. 個性：聽診、X線表現(xiàn)、B超，周圍血管征，并發(fā)癥 （五）法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot , TOF） 法洛四聯(lián)癥為嬰兒期后最

15、常見的青紫型先心病，占先心病的10%。 法洛四聯(lián)癥有四種解剖畸形：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚。以肺動脈狹窄最重要。 法洛四聯(lián)癥可合并其他心血管畸形，如右位主動脈弓（25%），左上腔靜脈殘留，冠狀動脈異常，房間隔缺損，動脈導管未閉，肺動脈瓣缺如。 1. 血流動力學： 肺動脈狹窄，肺循環(huán)血少，右室大。 肺動脈狹窄輕者，經(jīng)過室間隔缺損有少量左向右分流。 肺動脈狹窄重者，右室血大部分進入主動脈。 騎跨的主動脈接受右室、左室血，肺部氣體交換少。  法洛四聯(lián)癥血液循環(huán)示意圖 2. 臨床表現(xiàn)： （1）紫紺：這在動脈導管關閉前不明顯。(PDA

16、關閉前存在從主動脈向肺動脈的血液分流) （2）蹲踞：減少回心血量，增加體循環(huán)阻力，減輕右向左分流。缺氧癥狀暫時緩解，流向上部血流增加，緩解中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧。 （3）杵狀指趾：長期缺氧，指趾端毛細血管擴張增生，指趾端膨大如鼓棰狀（見圖）。 （4）腦缺氧發(fā)作：在漏斗部狹窄基礎上該處肌肉痙攣，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，心臟雜音減輕，嚴重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡?？捎眯牡冒步獬沂伊鞒龅兰∪獐d攣。不可盲目長期使用普萘洛爾，避免心縮無力致大心臟。洋地黃具有強心作用，加重右室流出道狹窄，禁止使用。 （5）聽診（雜音來源于RVOT梗阻，非VSD的缺損） ①LSB2-4可聞Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級收縮期噴射性雜音

17、，可有震顫。 ②P2減弱或消失。 ③肺動脈瓣區(qū)可聽到來自主動脈的單一響亮的第二心音(A2)。 （6）X線：肺血少，靴型心（見圖），肺動脈段凹陷。 （7）并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎。  杵狀指  杵狀趾   靴型心 （六）診斷（diagnosis）

18、 1. 明確是不是先心病，明確是什么類型。 （1）病史：先心病在嬰幼兒期表現(xiàn)特殊，吸奶暫停或嗆咳，耐力差,易出汗。年長兒活動后心慌、氣促，平時易感冒，發(fā)育落后。 （2）體格檢查：3歲前雜音多為先天性，但先心病不一定有雜音。要注意功能性雜音和器質(zhì)性雜音的鑒別。 （3）器械檢查：心臟X線照片，心電圖，心臟B超，心導管檢查，心血管造影等。從簡到繁，復雜的先心病有耐于心導管檢查與心血管造影。 （4）臨床上有診斷意義的心臟雜音 ①全收縮期雜音。 ②收縮晚期雜音。 ③舒張期雜音。 ④連續(xù)性雜音。 ⑤強度≥3/6級的雜音。

19、 （七） 治療（treatment） 1. 內(nèi)科治療：加強護理，對癥治療。 2. 介入性治療(造口術、球囊成形術、堵閉術)（治療新進展） 介入性治療是近10余年興起的不開胸治療先心病的有效手段，具有療效肯定、并發(fā)癥少、住院期短等優(yōu)點。與開胸手術比較，大大降低了病人危險性，減輕了病人經(jīng)濟負擔。 （1）經(jīng)導管堵閉術。 （2）PDA堵閉術 彈簧圈堵閉，蘑菇傘堵閉。 （3）ASD閉合術 蘑菇傘堵閉。 （4）VSD閉合術 蘑菇傘堵閉。 

20、 Interventional treatment of ASD Interventional treatment of PDA 3. 經(jīng)皮肺動脈瓣球囊成形術 (PBPV)：球囊顯示“束腰切跡”。 4. 房間隔造口術。 5. 手術治療：深低溫麻醉體外循環(huán)心內(nèi)直視手術，提倡盡早手術。  國內(nèi)1997年-2000年各類先心病的手術比例 （八） 結(jié)語（conclusions） 先心病的診治進展目前在形態(tài)學及功能方面研究較深入，其發(fā)病與遺傳的

21、關系正在涉及，有關基因方面的研究將為先心病的治療提供新思路。 （九）思考題 左向右分流的先天性心臟病血流動力學及臨床表現(xiàn)有何異同？ 八、參考文獻 (一) 楊錫強，易著文主編．兒科學．第6版，北京：人民衛(wèi)生出版社，2004，319~358. (二) 胡亞美，江載芳主編．諸福棠實用兒科學．第7版，北京：人民衛(wèi)生出版社，2002，1410~1569. (三) 楊思源主編．小兒心臟病學．第2版，北京：人民衛(wèi)生出版社，1994，236-249 (四) 王成主編. 小兒心血管病手冊. 北京

22、：人民軍醫(yī)出版社，2002，110~332. (五) 保曾和平主編. 現(xiàn)代小兒心臟內(nèi)科學. 福州：福建科技出版社，2002，131~201. (六) 吳梓梁主編. 小兒內(nèi)科學. 鄭州：鄭州大學出版社，2003，1763~1844. (七) 周愛卿主編. 心導管術--先天性心臟病診斷與治療. 濟南：山東科技出版社，1997.503~682. (八) Braunwald E. Heeart Disease: A textbook of cardiovascular medicine. 5th Edition, Volume 2, Harcourt Asia, W.B.Saunders,1

23、999.893~899. (九) Freed MD, Plauth WH. The pathology, pathophysiology, recognition, and treatment of congenital heart disease. In: Alexander RW, Schland RC, Fuster V. Hurst’s the heart. Ninth edition, Newyork: McGraw-Hill Co,1998.1925~1994. (十一) Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson textbook pediatrics. 16th edition. Singapore: Harcourt Asia, W.B. Saunders, 2001.1362~1423. ? ? ? ? ?