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1、2021-5-6 1 2021-5-6 2 一、房間隔缺損 【病理】 房間隔缺損分為 原發(fā)孔型 繼發(fā)孔型 通常房缺是指繼發(fā)孔型。 房缺根據(jù)缺損部位不同分為四型： 中央型（卵圓孔型）：位于房間隔 中部相當(dāng)于卵圓窩部位，此型最常見， 約占房缺的76%. 下腔型：缺損位于房間隔后下方與 下腔靜脈入口相延續(xù)，此型約占12%。 2021-5-6 3 上腔型（靜脈竇型）：位于房間隔后上方，缺損 與上腔靜脈入口無明顯界限，約占3.5%。 混合型：兼有上述兩種以上的巨大房間隔缺損， 約占8.5%。 2021-5-6 4 房間隔缺損最基本的血流動力學(xué)改變: 心房水平的左向右分流 分流量取決于 缺損大小 兩房間壓

2、力差 導(dǎo)致右心容量過重，右房、室擴(kuò)大。嚴(yán)重病例后期可發(fā)生肺動脈高壓。 2021-5-6 5 【臨床表現(xiàn)】 胸骨左緣第2、3肋間可聽到- /6級吹風(fēng)樣收縮期雜音，較柔和。 心電圖檢查見右心室肥大及（或） 完全右束支傳導(dǎo)阻滯。 2021-5-6 6 【超聲檢查】 （一）超聲心動圖表現(xiàn) 切面超聲心動圖 房間隔局部回聲失落或中斷： 是診斷房間隔缺損的直接征象 繼發(fā)孔型房間隔缺損 回聲失落多為于房間隔 中部，靜脈竇型則回聲 失落位于房間隔頸部。 原發(fā)孔型缺損則房間隔下部回聲失落。 2021-5-6 7 右心容量負(fù)荷過重表現(xiàn)：右心室擴(kuò)大三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，幅度增強(qiáng)右室流出道增寬室間隔平坦伴運動異常，嚴(yán)重者室間隔

3、呈反向運動。 2021-5-6 8 多普勒超聲心動圖 脈沖多普勒法： 房水平分流取樣容積置于房間隔缺損處或缺損口右房 側(cè)偏右下，顯示正向（左向右分流）湍流頻譜，始于 收縮早、中期，持續(xù)致舒張末期，收縮末期最大分 流速度達(dá)40mm/s以上有 診斷意義。 2021-5-6 9 彩色多普勒現(xiàn)象：過隔血流： 于四腔觀顯示紅色（左向右分流）血流穿越房間隔進(jìn)入右房并指向三尖瓣，于收縮中期晚期及舒張早期流速最大，彩色明亮。肺動脈內(nèi)及三尖瓣口可出現(xiàn)折返彩色血流。 2021-5-6 10 二、室間隔缺損 【病理】 根據(jù)胚胎來源可將室間隔缺損分為三大類型 膜部 漏斗部 肌部 2021-5-6 11 室間隔缺損漏斗

4、部肌部膜部 干下型 嵴內(nèi)型嵴下單純膜部隔瓣下 2021-5-6 12 漏斗部缺損分以下兩型。 干下型：（肺動脈瓣下型），缺損上緣 有肺動脈瓣環(huán)構(gòu)成無肌性組織，缺損位 于主動脈右冠瓣的左側(cè)緣，部分病例主 動脈瓣可能墜入缺損導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉 不全。缺損位置高，由左室分流入右室 的血液可直接射入肺動脈。 嵴內(nèi)型：位于室上嵴結(jié)構(gòu)內(nèi)，四周均為肌 組織，分流血液射入右室流入道。 2021-5-6 13 膜部缺損分為以下三型 嵴下型：位于室上嵴下方，緊鄰主動脈瓣 右葉的右側(cè)部分，缺損常較大，多累及部 分室上嵴和膜部。 單純膜部缺損：局限于膜部間隔的小缺損 四周為纖維組織。 隔瓣下缺損：大部分位于三尖瓣隔瓣下

5、方 其前緣常有部分膜樣間隔組織。 2021-5-6 14 肌部缺損: 位于肌部室間隔的光滑部或小梁化部，位置低，周圍均有肌性邊緣，形態(tài)及大小不一，可為單發(fā)或多發(fā)。 2021-5-6 15 【病理生理 】 室間隔分流量大小及分流的方向取決于 缺損的大小 兩心室的壓力差 2021-5-6 16 【臨床表現(xiàn)】 胸骨左緣第3、4肋間有-級/6 級全收縮期雜音伴細(xì)震顫。 2021-5-6 17 【超聲檢查】（二）超聲心動圖表現(xiàn) 切面超聲心動圖 室間隔回聲失落：二維超聲心動圖顯示缺 損處回聲失落（或稱回聲連續(xù)中斷），此 為診斷室間隔缺損的連續(xù)征象。 2021-5-6 18 各型缺損的顯示切面觀及部位 20

6、21-5-6 19 缺損的大?。菏鎻埬┢跍y缺損口的長徑與術(shù)中測值接近。 2021-5-6 20 左右室容量負(fù)荷過重： 小缺損-左、右室多不擴(kuò)大； 中等以上缺損-左室擴(kuò)大、左房輕度 擴(kuò)大。 2021-5-6 21 多普勒超聲脈沖多普勒：取樣容積置于切面超聲圖回聲失落處或其右室面，可顯示收縮期高速正向或雙向湍流頻譜曲線。連續(xù)多普勒：由于左右心室收縮期壓力差大，室 間隔缺損的收縮期左向右分流通常為高速血流， 于收縮中期達(dá)最高峰， 最大血流速度可達(dá) 3-5m/s，頻譜曲線呈 正向或雙向單峰型。 2021-5-6 22 彩色多普勒： 顯示為紅色為主的、多彩色血流束穿越室間隔缺損口進(jìn)入右心室或右室流出道。

7、過室間隔異常血流束的起始寬度與缺損口大小近似。 2021-5-6 23 三、動脈導(dǎo)管未閉 動脈導(dǎo)管未閉為常見的先天性心臟病之一。【病理】 未閉的動脈導(dǎo)管 上端起于主動脈峽部小彎側(cè)，于做鎖骨下動脈相對應(yīng)， 另一端為于左肺動脈根部左上方，接近主肺動脈分叉處 根據(jù)未閉導(dǎo)管的形態(tài)可分為：管形、漏斗形和窗形， 導(dǎo)管的直徑差異很大，多數(shù)為5-15mm ,長度約3-5mm。 2021-5-6 24 【臨床表現(xiàn)】 心悸、氣短。 胸骨左側(cè)第2-3肋間可捫及細(xì)震顫及聽到連續(xù)性機(jī)器樣粗糙雜音。 2021-5-6 25 【超聲檢查】（一）超聲心動圖表現(xiàn)切面超聲心動圖直接顯示未閉動脈導(dǎo)管。肺動脈主干及其分支擴(kuò)大。左心容

8、量負(fù)荷增大，左房、左室增大。 2021-5-6 26 多普勒超聲心動圖脈沖多普勒：取樣容積置于動脈導(dǎo)管開口處，可顯示收縮期、舒張期連續(xù)性雙向湍流頻譜曲線或全舒張期湍流頻譜曲線。 2021-5-6 27 彩色多普勒：顯示經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動脈的紅色為主的多彩血流束沿主肺動脈外側(cè)上行，同時主肺動脈內(nèi)側(cè)為藍(lán)色血流。 2021-5-6 28 四、法洛四聯(lián)癥【病理】肺動脈狹窄 單純肺動脈瓣狹窄 右室漏斗部狹窄。 漏斗部狹窄可表現(xiàn)為： 局限型肌肥厚型 隔膜型 長管型室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚為繼發(fā)性改變 2021-5-6 29 【臨床表現(xiàn)】 患兒多自幼紫紺，胸骨左緣第3、4肋間可聞及收縮期射血性雜音。 2

9、021-5-6 30 【超聲心動圖表現(xiàn)】切面超聲心動圖主動脈增寬伴騎跨 騎跨率=主動脈前壁與室間隔斷端間垂直距離/ 主動脈根部前后徑100%， 通常騎跨率為30%-50%。 2021-5-6 31 室間隔缺損：嵴下型缺損在左室長軸觀位于主動脈 瓣下，易于顯示。右心室肥厚：右室腔擴(kuò)大。肺動脈狹窄：漏斗部狹窄肺動脈瓣葉及/ 或瓣環(huán)狹窄肺動脈主干及左右 分支近側(cè)段可能有 局限性或普遍性狹窄， 應(yīng)分別測量其內(nèi)徑左房、左室腔徑減小程度不一。 2021-5-6 32 多普勒超聲心動圖 脈沖多普勒： 彩色多普勒： 心尖五腔觀于收縮期限是來自左、右心室的 藍(lán)色血流射向主動脈根部。 2021-5-6 33 左室

10、長軸觀顯示室水平有收縮期左向右紅色 血流及舒張期右向左藍(lán)色血流，分流量均不大肺動脈狹窄經(jīng)狹窄處的彩色血流束變細(xì)及其遠(yuǎn)側(cè)多彩湍流若為肺動脈瓣及/或肺動脈主干閉鎖則其遠(yuǎn)側(cè)無彩色血流信號。 2021-5-6 34 五、心內(nèi)膜墊缺損 心內(nèi)膜墊在胚胎其發(fā)育成 房間隔下部 室間隔膜部 二、三尖瓣一部分。病理：部分型心內(nèi)膜墊缺損（原發(fā)孔型房間隔缺損）： 為單純房間隔下部缺損或合并二尖瓣前葉裂。完全性心內(nèi)膜墊缺損： 包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺損，伴 二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉發(fā)育不全。 2021-5-6 35 臨床表現(xiàn)： 胸骨左緣第3、4肋間粗糙的收縮期雜音伴細(xì)震顫。 2021-5-6 36 超聲檢查：

11、切面超聲心動圖： 部分型心內(nèi)膜墊缺損： 四腔觀顯示房間隔下部回聲失落 二尖瓣前葉裂 左室流出道狹窄 右心房、室擴(kuò)大 左房、左室擴(kuò)大 2021-5-6 37 完全型心內(nèi)膜墊缺損： 除上述表現(xiàn)外另有室間隔膜部缺損。 2021-5-6 38 M超： 部分型心內(nèi)膜墊缺損： 二尖瓣前葉靠近室間隔 舒張期E峰貼于室間隔左室面呈平頂型， 尖端消失 三尖瓣隔葉E峰小，似與二尖瓣曲線相連續(xù) 完全性心內(nèi)膜墊缺損： 二尖瓣曲線前移，越過室間隔缺損進(jìn)入右室。 2021-5-6 39 多普勒超聲心動圖： 部分型：以紅色為主的彩色血流越過房間隔， 伴有二尖瓣裂隙返流者收縮期起自二尖瓣葉的 以藍(lán)色為主的多彩血流進(jìn)入左心房。 2021-5-6 40 完全型： 室水平、房水平的分流血流及房 室瓣的返流束。