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病例,影像號：80153788 女，67歲，右下肢腫脹疼痛3月。影像號：1101911 男，26歲，右肱骨上端疼痛半年余，發(fā)現(xiàn)腫脹半月。,病理,透明細胞肉瘤（軟組織惡性黑色素瘤）,透明細胞肉瘤,軟組織惡性黑色素瘤(malignant melanoma of soft parts，MMSP)又名軟組織透明細胞肉瘤(clear cell sarcoma，CCS)，是一種起源于神經(jīng)外胚層的腫瘤，含有黑色素和(或)黑色素前體物質，常見于肌腱和腱膜組織 是一種發(fā)病率較低的惡性軟組織肉 瘤，約占軟組織肉瘤的1 % 1965年Enzinger首次命名為腱鞘和腱膜的透明細胞肉瘤,組織起源,該腫瘤的組織起源有兩種觀點： CCS起源于滑 膜，是一種較早的觀點，認為CCS是滑膜肉瘤的一 種亞型 CCS起源于神經(jīng)嵴。重要依據(jù)是瘤細胞內(nèi)能形成黑色素， 目前，CCS的組織來源尚未最后 定論，大多數(shù)學者傾向于CCS是起源于神經(jīng)嵴、發(fā)生于 肌腱、腱膜的一種特殊類型的惡性腫瘤。,病理特點,肉眼觀 ： 腫瘤多呈分葉狀或多結節(jié)狀，大多數(shù)邊界清楚，但 無明顯包膜，大小不一，常與肌腱、腱膜緊密粘連，切面 質地致密，呈灰白色，可見棕黑色斑點，部分區(qū)域可見 壞死或出血囊性變，常浸潤至周圍肌肉甚至皮下脂肪 組織，被覆皮膚一般無改變，也可侵犯骨,,鏡觀： 光鏡：腫瘤組織結構及細胞形態(tài)相對較一致，主要 由胞質豐富而透明的多角形或梭形細胞組成，排列成 片狀、巢狀或束狀，其間被纖細的纖維組織分隔，具有 透明到輕度顆粒性嗜酸性胞質，核圓形或卵圓形，核膜 較厚，核仁大而明顯，核仁多為單個，呈嗜堿性。核分 裂像少見 電鏡：核膜可呈分葉狀，常有1～2個突出而大的 核仁，異染色質少。部分瘤細胞胞質內(nèi)可見神經(jīng)分泌 顆粒樣物質及黑色素顆粒,,免疫組化 ：S一100蛋白和HMB一45為診斷CCS的常用指標， HMB一45的敏感性稍低，但特異性較高， 除了惡性黑色素瘤外，其他軟組織肉瘤很少有陽性表 達,臨床表現(xiàn),好發(fā)于青少年及中年，無明顯性別差異，四肢為好發(fā)部位，尤以遠端好發(fā)，約占90%- 95%，其中足踝部約占40%以上。其臨床表現(xiàn)完全不同于普通的黑色素瘤 位置深，多侵犯肌腱或腱膜組織 不侵犯皮膚組織 細胞多呈梭形聚集,影像特點,軟組織腫塊內(nèi)多無鈣化，很少引起鄰近骨骼壓迫或侵蝕MRl檢查T1WI多呈等信號，T2Wl呈不均勻高信號，增強后呈不均勻強化,鑒別診斷,滑膜肉瘤:多發(fā)生在大關節(jié)附近，以膝關節(jié)多見，腫塊內(nèi)常有小鈣化灶， MRI檢T1W1多呈等信號. T2WI呈稍高信號，可對鄰近骨骼壓迫性侵蝕惡性黑色素瘤:常侵犯皮膚MRI檢查T1W1多呈中高信號，T2加權像為低信號,,韌帶狀瘤:多見于腹部，可廣泛累及周圍組織結構，鄰近骨骼有壓迫吸收或推移惡性纖維組織細胞瘤:常見于四肢深部軟組織內(nèi)，MRT檢查T1WI多呈等信號， T2WI呈不均勻高信號，呈浸潤性生長，侵犯周圍組織結構，邊界不清,治療與預后,CCS的治療目前以手術切除為主，局部切除不徹底導致復發(fā)是治療失敗的主要原因，術后放療和化療為常用 的輔助治療 CCS的預后類似惡性程度較高的其他肉瘤，5年 生存率60% ，治愈率≤20 %。復發(fā)和轉移常見。轉移的部位多為淋巴結、肺和骨骼,總結,透明細胞肉瘤比較罕見、惡性度高、預后 差。首次規(guī)范的手術治療是治療成敗的關鍵，腫瘤大 小是影響預后的重要因素。腫瘤大小及局部是否復 發(fā)與是否發(fā)生轉移關系密切，淋巴結轉移與血行轉 移同樣預后較差。放、化療對透明細胞肉瘤的療效尚 需進一步研究。,,,,,,,