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鼻腔惡性黑色素瘤 來源 鼻腔惡性黑色素瘤是一種極少見的惡性腫瘤疾病 該病指的是原發(fā)于鼻腔來源于色素細(xì)胞的惡性腫瘤 人類黑色素細(xì)胞起源于神經(jīng)嵴 分布于全身各處 多存在于皮膚 眼球脈絡(luò)膜和神經(jīng)系統(tǒng) 因此 各組織均可發(fā)生原發(fā)性惡性黑色素瘤 但最常發(fā)生于皮膚 發(fā)生于黏膜者相當(dāng)少見 而發(fā)生于鼻腔黏膜者為少見 鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的發(fā)生率占全身惡性黑色素瘤的0 5 2 特點(diǎn) 鼻腔惡性黑色素瘤惡性程度高 早期診斷困難 治療難以徹底 預(yù)后差 為臨床難治疾病之一 癥狀 常見臨床癥狀為單側(cè)鼻塞 涕中帶血絲 頭痛 嗅覺下降 腫瘤侵入篩竇 眼眶及鼻咽部則出現(xiàn)相應(yīng)癥狀 如眼球突出 移位 復(fù)視 視力下降 患側(cè)耳鳴 聽力下降 耳堵塞感 侵入上頜竇可出現(xiàn)面頰部隆起 侵入顱內(nèi)可有劇烈頭痛 體征 瘤多發(fā)生于鼻腔外側(cè)壁 中鼻甲 下鼻甲 中鼻道等 和鼻中隔 少數(shù)在鼻竇 外鼻者罕見 腫瘤外觀呈黑色 紫褐色或淡紅色 如結(jié)節(jié)狀 菜花狀或息肉樣 具有彈性 觸之易出血 表面常有潰瘍和壞死組織 誤診的主要原因 1 早期癥狀表現(xiàn)為鼻塞或鼻出血 缺乏典型癥狀 2 瘤細(xì)胞形態(tài)和結(jié)構(gòu)變異大 3 黏膜惡性黑色素瘤黑色素含量較少 4 臨床醫(yī)師和病理醫(yī)師對(duì)本病臨床表現(xiàn)及病理形態(tài)特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足 鑒別診斷 未分化癌 肉瘤 鼻息肉 血管瘤等臨床上既不要因鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤發(fā)病率低而疏略 又不能因腫瘤不顯黑色而放松警惕 遇到色素較多的腫瘤出血 壞死時(shí)需與出血壞死性息肉 血管瘤區(qū)別 色素較少者需與鼻腔癌 鼻息肉等鑒別 臨床醫(yī)師和病理醫(yī)師均須加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí) 提高診斷 鑒別能力 必要時(shí)行免疫組化 治療 主要適用于鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤I期 期病人 以手術(shù)切除為主 手術(shù)切除范圍應(yīng)包括部分正常組織在內(nèi)的根治性切除 必要時(shí)跨越解剖區(qū)域組織 切除組織邊緣的病理檢查應(yīng)顯示陰性 過去認(rèn)為本病是放療抗拒性腫瘤 對(duì)放療不敏感 但近年來有文獻(xiàn)報(bào)道放療有效 專家認(rèn)為雖然放療無治愈之效 但可作為術(shù)后補(bǔ)充治療 同時(shí)對(duì)于高齡不能耐受手術(shù)及腫瘤晚期不宜手術(shù)患者 亦可以控制病情 延長(zhǎng)生命 目前多家醫(yī)院采用以氮烯脒胺為主的聯(lián)合用藥進(jìn)行化療 但其療效卻不甚確切 總之 如何進(jìn)行更加有效的綜合治療 提高患者的治愈率和生存率 仍需進(jìn)一步探討 手術(shù)治療 惡性黑色素瘤僅局限在鼻腔時(shí) 可行鼻側(cè)切開術(shù) 去除同側(cè)鼻骨及鼻甲 若腫瘤世鎮(zhèn)骨竇 上騰骨或眼眶 則多主張行上頜骨竇 上腭骨或眼眶 則多主張行上頜骨次全切或全切除術(shù)及眼球摘除或眶內(nèi)容物挖除術(shù) 頸部淋巴結(jié)只要有微小之可疑轉(zhuǎn)移時(shí) 則應(yīng)行治療性頸淋巴結(jié)清掃術(shù) 手術(shù)治療 由于局部活檢剌激有引起惡性黑色素瘤迅速擴(kuò)散的可能 因此一般不主張?jiān)谛g(shù)前作活檢 切除活檢與根治性手術(shù)銜接得越近越好 盡早將病變切除 必要時(shí)可在術(shù)中行快速切片檢查 一經(jīng)病理檢驗(yàn)證實(shí) 即將病變組織廣泛徹底或擴(kuò)大性切除 同時(shí)行預(yù)防性頸部淋巳結(jié)清掃 千萬不要有任何理由姑息遷就 預(yù)后 鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤預(yù)后差 5年生存率為10 30 本病生存率低的原因可能是 臨床癥狀缺乏特異性或此病臨床較少見以至臨床醫(yī)生對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足 解剖學(xué)上的限制不利于腫瘤的根治性切除 導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)率高 同時(shí)鼻腔的血管 淋巴管豐富 促使腫瘤細(xì)胞的早期擴(kuò)散轉(zhuǎn)移 早期正確的診斷和合理治療是提高患者治愈率和生存率的關(guān)鍵