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神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病,神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點,重量輕于成人，但細胞數(shù)目與成人相同 皮層的髓鞘化最晚，神經(jīng)沖動易于泛化 脊髓下端比成人低： 新生兒期位于L3下緣 4歲時上移至L1,神經(jīng)系統(tǒng)檢查特點,頭圍 囟門和顱縫 緩沖作用 診斷作用 嬰幼兒特有的反射： 覓食、吸、握持、擁抱等反射； 病理反射生理化 3～4月前Kernig，2歲以下Babinski,神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查,CSF檢查： 神經(jīng)系統(tǒng)常規(guī)的檢查； 腦電圖： 反映腦電生理和病理的變化， CT和MRI： 神經(jīng)系統(tǒng)檢查MRI 比 CT好,小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病,顱內(nèi)感染 化膿性腦膜腦炎 病毒性腦膜腦炎 結(jié)核性腦膜炎 乙型腦炎 腦膿腫 驚厥 包括高熱驚厥和癲癇這一類疾病,神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見的癥狀和體征,精神狀態(tài)和意識障礙 驚厥 顱內(nèi)壓增高 腦膜刺激征 其他顱神經(jīng)受累和肢體癱瘓,意識障礙,分度： 嗜睡 意識模糊 昏睡 昏迷,AVPU簡單神經(jīng)系統(tǒng)評估,A－Awake(清醒） V－Responsive to Verbal stimulation(對語言刺激有反應(yīng)） P－ Responsive to Pain stimulation(對痛刺激有反應(yīng)） U－Unresponsive(無反應(yīng)）,顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),頭痛，嘔吐 嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬 意識狀態(tài)改變 呼吸、循環(huán)功能受累 心跳慢而有力 呼吸不規(guī)則,腦膜刺激征,頸強直 Kernig 征陽性 Brudzinski征陽性,經(jīng)驗之談,驚厥后伴有意識障礙提示CNS感染 反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥以癲癇居多特別是3歲以上兒童 3歲以下無熱驚厥多考慮低血鈣、低血糖,病例1,患兒7個月，發(fā)熱、咳嗽5天，近2天嘔吐，3次/日，驚厥2次，曾注青霉素5天，已種卡介苗。體檢：嗜睡、輕喘、兩肺少量小水泡音，前囟飽滿，頸略抵抗，巴氏征陽性，胸部X線示兩肺少量片狀陰影。血象：白細胞15G/L，腦脊液外觀微混，細胞數(shù)為1000,中性80%，蛋白200mg/dl,涂片找細菌陰性。,第四節(jié) 化膿性腦膜炎,【概述】 化膿性腦膜炎（purulent meningitis，簡稱化腦）是小兒時期常見的由化膿性細菌引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性疾病，以嬰幼兒發(fā)病居多。,,由于抗生素的普遍應(yīng)用以及新藥的開發(fā)，化腦的病死率已大大降低，由50%～90%降至10%以下，但仍然是小兒嚴重感染性疾病之一。其中腦膜炎雙球菌引起的化腦最多見，部分可引起流行，稱流行性腦脊髓膜炎。,【病因】,（一）?? 病原菌 常見的致病菌有腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌等。新生兒時期和出生<2月患兒以革蘭氏陰性細菌（大腸桿菌和綠膿桿菌）、B組溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌等為主。（在我國，非流行年份以肺炎鏈球菌所致最多。） （二）?? 機體的免疫與解剖缺陷,（二）?? 機體的免疫與解剖缺陷,年齡幼小、先天性免疫球蛋白、補體和備解素系統(tǒng)缺陷、脾功能異常、長期使用腎上腺皮質(zhì)激素等均可導(dǎo)致機體免疫力低下；先天性或獲得性神經(jīng)和解剖異常如皮膚竇道或腦脊膜膨出等。,【病理】,全部腦組織表面及腦底、腦溝、腦裂、基底池和脊髓表面均有不同程度的腦膜炎性滲出物覆蓋。軟腦膜及蛛網(wǎng)膜均普遍受累，可見到硬膜下積液及腦室膜炎癥。腦膜的廣泛炎癥病變往往累及鄰近腦實質(zhì)，使神經(jīng)細胞死亡。,External appearance of the brain with clouding of the leptomeninges particularly in the areas of the sulci and cerebral veins. These findings are typical of a purulent meningitis,【入侵途徑】,血行播散（如上呼吸道感染等） 侵入途徑 鄰近組織感染擴散（如鼻竇炎、 中耳炎等） 與顱腔存在直接通道（顱骨骨折 腦脊膜膨出）,,,,【臨床表現(xiàn)】,（一）?? 發(fā)病情況 1．? 驟起發(fā)病 迅速呈現(xiàn)進行性休克、皮膚出血點或淤斑、意識障礙和DIC征候，多系腦膜炎雙球菌感染所致。,,2．? 亞急性起病 多為流感嗜血桿菌或肺炎鏈球菌腦膜炎，于發(fā)病數(shù)日前常有上呼吸道炎癥或胃腸道癥狀，近年抗生素廣泛應(yīng)用，多呈亞急性起病。,（二）?? 癥狀和體征,3歲以上癥狀較典型，可出現(xiàn)高熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥等。 3歲以下小兒，尤其是小嬰兒癥狀可不典型，常僅面色略蒼白、眼球凝視、上翻或哭聲異常、前囟飽滿緊張等。 暴發(fā)型者可有血壓下降、休克及皮膚大片淤斑，常有DIC。,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(1),（1）腦膜刺激征：如頸抵抗、布氏征、克氏征陽性 （2）顱內(nèi)壓增高：頭痛，嘔吐，嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬，患兒表情淡漠、意識狀態(tài)改變，重者呼吸、循環(huán)功能受累，甚至昏迷，出現(xiàn)腦疝 （3）部分或全身驚厥發(fā)作,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(2),（4）限局性神經(jīng)系統(tǒng)體征：部分患兒出現(xiàn)顱神經(jīng)受累或肢體癱瘓癥狀 （5）無并發(fā)癥的患兒多無視神經(jīng)乳頭水腫，若有則提示已有顱內(nèi)膿腫，硬膜下積膿或靜脈竇栓塞等發(fā)生,新生兒腦膜炎特殊表現(xiàn),新生兒起病時的表現(xiàn)與敗血癥相似，足月兒可有發(fā)熱或體溫波動，早產(chǎn)兒體溫不升；呼吸暫停、心率慢、青紫、嘔吐，逐漸呈現(xiàn)休克征象；神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)嗜睡、前囟飽滿或凸起，呈局限性隱匿性驚厥、頸抵抗。,【并發(fā)癥】,（一）?? 硬腦膜下積液 （二）??腦性低鈉血癥（抗利尿激素異常分泌綜合征） （三）?? 腦室管膜炎 （四）?? 腦積水 （五）?? 各種神經(jīng)功能障礙 耳聾、失明、繼發(fā)性癲癇、智力發(fā)育障礙。,硬腦膜下積液,約30%化膿性腦膜炎病兒發(fā)生硬膜下積液，但其中85-90%可無癥狀。其特點是：（1）化腦在治療過程中體溫不退、或熱退數(shù)日后復(fù)升；（2）病程中出現(xiàn)進行性前囟飽滿、顱縫分離、頭圍增大、嘔吐、驚厥、意識障礙等。必要時做CT檢查，確診后可經(jīng)前囟做硬腦膜下穿刺放液。,腦性低鈉血癥（抗利尿激素異常分泌綜合征）,炎癥累及下丘腦和垂體后葉 抗利尿激素分泌不當(dāng) 低鈉血癥 腦水腫 驚厥、意識障礙,,,,,（三）?? 腦室管膜炎,表現(xiàn)為在治療過程中發(fā)熱不退、驚厥頻繁、前囟飽滿，CT可見腦室稍擴大，腦室穿刺液白細胞>50×106/L，糖400mg/L。,（四）?? 腦積水,炎癥滲出物阻礙腦脊液循環(huán)可導(dǎo)致交通與非交通性腦積水。,腦膿腫CT表現(xiàn),腦積水CT表現(xiàn),硬膜下積膿CT表現(xiàn),【輔助檢查】,（一）?? 外周血象 （二）?? 腦脊液檢查 （三）?? 其他檢查,（一）?? 外周血象,白細胞總數(shù)明顯升高，以中性粒細胞為主，占80%以上；嚴重感染時，白細胞反而減少。,（二）?? 腦脊液檢查,壓力高，外觀混濁，白細胞數(shù)顯著增高，可達1000×106/L以上，以中性粒細胞為主；糖含量顯著降低，常<1.1mmol/l，蛋白質(zhì)含量增多。腦脊液涂片革蘭氏染色找菌可陽性。（說明不典型化腦改變）,（三）?? 其他檢查,1．? 血培養(yǎng)：不一定陽性，新生兒血培養(yǎng)陽性率甚高。 2．? 皮膚淤斑涂片：是診斷腦膜炎雙球菌腦膜炎病因診斷的方法之一。 3．? 頭顱CT檢查：可協(xié)助診斷并發(fā)癥等。,【診斷】,早期正確的診斷及治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵。因此對于有發(fā)熱并伴有一些神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀體征的患兒應(yīng)及時進行腦脊液檢查以明確診斷。一些不典型改變（如疾病早期、不規(guī)律用抗生素）。,【鑒別診斷】,主要依靠腦脊液常規(guī)及細菌學(xué)檢查鑒別（見表），應(yīng)結(jié)合病史、癥狀與體征和腦脊液檢查綜合分析。 病毒性腦膜炎 結(jié)核性腦膜炎 隱球菌性腦膜炎,(一)??????? 病毒性腦膜炎,全身感染中毒癥狀不重。腦脊液外觀清亮，細胞數(shù)可自0～數(shù)百個，以淋巴細胞為主，糖及蛋白質(zhì)含量均正常，細菌學(xué)檢查陰性。,(二)?????? 結(jié)核性腦膜炎,多數(shù)起病較緩慢，常有結(jié)核接觸史和肺部等處結(jié)核灶。腦脊液外觀呈毛玻璃狀，細胞數(shù)多<500個，以淋巴細胞為主，糖含量減少，蛋白增高，抗酸染色可找到結(jié)核菌,(三)??????隱球菌性腦膜炎,臨床和腦脊液改變與結(jié)核性腦膜炎相似，但病情進展可能更緩慢，頭痛等顱高壓表現(xiàn)更持續(xù)和嚴重。診斷有賴于腦脊液墨汁染色和培養(yǎng)找到致病真菌。,各種情況的腦脊液改變,情況 壓力 外觀 潘氏試驗 白細胞數(shù) 蛋白 糖 其他 (Kpa) × 106/L g/L mmol/L 正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培養(yǎng) 化膿性 高 混濁 ++-+++ 數(shù)百-數(shù)萬,常 1-5 明顯減 可發(fā)現(xiàn)細菌 腦膜炎 數(shù)千,偶爾2） 隱球菌,真菌 培養(yǎng)陽性,各種情況的腦脊液改變（續(xù)）,情況 壓力 外觀 潘氏試驗 白細胞數(shù) 蛋白 糖 (Kpa) × 106/L g/L mmol/L 正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 腦膿腫、常升高 清或不 - -++ 正常-數(shù)百 正?；蛏愿? 正常 腦腫瘤 太清 中毒性 較高 清 - -+ 正常 正常或稍高 正常 腦炎、 高熱 正?；? 清 - 正常 正常 正常 驚厥 稍高,病例2,患兒10月，于3個月前開始發(fā)熱、抽搐，初診斷“上呼吸道炎”，10天后診斷為化膿性腦炎，經(jīng)抗生素治療后1周熱退，即停藥。體檢：頭圍48cm，前囟隆起，頭顱扣診可聞破罐聲，前額大，面小，兩眼球向下呈落日狀，心肺無異常，應(yīng)考慮的疾病？,【治療】,(一) 抗生素治療 (二) 對癥及支持治療,抗生素治療,1．? 用藥原則； 及早靜脈注射抗生素治療，腦脊液培養(yǎng)陽性時，應(yīng)做藥物敏感試驗，選用抗生素。 2．病原菌未明確的初始治療 經(jīng)驗性用藥。多用頭孢三嗪（羅氏芬），或大劑量青霉素和氨芐青霉素（耐酶）,,3.病原菌明確后的治療 參照細菌藥敏試驗，選用抗生素 4.療程：大多數(shù)3-4周，腦膜炎雙球菌7天，腸道桿菌化腦則最少須3周，抗生素應(yīng)靜脈給藥,,5.? 停藥標(biāo)準(zhǔn) 臨床表現(xiàn)：熱退平穩(wěn)，異常神經(jīng)體征消失 腦脊液檢查：細胞數(shù)正常，蛋白定量<500-600mg/L，糖定量正常 結(jié)合病原菌種類、細菌對藥物的敏感性、開始治療的早晚、機體免疫狀況等因素考慮。,,6.鞘內(nèi)注射用藥：傾向少用，在療效不顯著的嚴重化腦、不常見的或耐藥菌株腦膜炎及有顱底粘連使繼之產(chǎn)生阻塞性腦積水趨向者，可考慮行鞘注抗生素及激素。,(二) 對癥及支持治療,1．? 觀察病情，保證水電平衡 包括各項生命體征、意識、瞳孔等 2．? 處理高熱、驚厥及休克 3．? 處理顱高壓，預(yù)防腦疝 4．? 除腦膜炎雙球菌腦膜炎外，可同時使用地塞米松,,5．? 并發(fā)癥的治療 （1）?? 硬膜下積液 少量液體不必穿刺，多量液體應(yīng)反復(fù)穿刺放液，積膿時還應(yīng)注入相應(yīng)抗生素，必要時進行外科處理 （2）?? 腦室管膜炎 可作側(cè)腦室控制性引流，減輕腦室內(nèi)壓，并注入抗生素,并發(fā)癥的治療2,（3）?? 腦性低鈉血癥 適當(dāng)限制液體入量，逐漸補充鈉鹽糾正 （4）??? 腦積水：考慮腦脊液分流術(shù) （5） 腦膿腫：必要時可考慮外科引流切除膿腫,【預(yù)防】,（一）抗生素類藥物預(yù)防 可服用利福平或磺胺類藥物 （二）被動免疫預(yù)防 國內(nèi)有腦膜炎雙球菌莢膜多糖疫苗，可在流行地區(qū)接種。,第五節(jié) 病毒性腦炎,【概述】 病毒性腦炎（viral encephalitis）是兒科臨床上比較常見的由多種病毒引起顱內(nèi)急性炎癥。病程輕重不等，輕者可自行緩解，危重者呈急進性過程，可導(dǎo)致死亡及后遺癥。,【病因】,各種病毒，最多為腸道病毒引起（包括柯薩奇病毒、?？刹《镜龋?，余為蟲媒病毒（如流行性乙型腦炎病毒）、常見傳染病病毒、腮腺炎病毒、單純皰疹病毒等。臨床上多數(shù)不能明確是何種病毒感染。（見表）,病毒性腦炎的病因,只在人與人之間傳播的病毒 流行性腮腺炎（病情較輕）、麻疹（可發(fā)生嚴重后遺癥） 腸道病毒、風(fēng)疹 皰疹病毒 包括： 單純性皰疹病毒Ⅰ、Ⅱ 水痘-帶狀皰疹病毒 巨細胞包涵體病毒 EB病毒 微小病毒 流感病毒，腺病毒 呼吸道合胞病毒，副流感病毒 蟲媒病毒 流行性乙型腦炎病毒等 經(jīng)過溫血哺乳類傳播的病毒 狂犬病毒、淋巴脈絡(luò)叢腦膜炎病毒等 未知病因 以腸道、蟲媒病毒感染的可能性較多,【病理】,病理檢查可見腦膜充血，腦膜及血管周圍有單核、淋巴和漿細胞侵潤；血管內(nèi)皮細胞及周圍組織壞死；神經(jīng)髓鞘變性，以及神經(jīng)元破壞。病毒性腦炎時各腦區(qū)、脊髓、神經(jīng)根及外周神經(jīng)受累不同，臨床表現(xiàn)亦不同。,【發(fā)病機制】,1.病毒迅速增殖，直接破壞神經(jīng)組織。 2.神經(jīng)組織對病毒抗原的劇烈反應(yīng)導(dǎo)致的脫髓鞘病變和血管周圍損傷及其所導(dǎo)致的供血不足。,【臨床表現(xiàn)】,（一）?? 病毒性腦膜炎 急性起病，可有數(shù)日前驅(qū)期。主要癥狀為發(fā)熱、惡心、嘔吐，部分有皮疹。年長兒有頭痛，眼球后痛，頸、背、下肢痛，畏光；嬰兒則表現(xiàn)為不安，易激惹?；純阂庾R多不受累，極少有驚厥發(fā)作?？捎蓄i強直。,,（二）?? 病毒性腦炎 臨床表現(xiàn)隨病因不同而異，有幾種類型： 1．發(fā)病開始時癥狀較輕，隨后迅速進展而陷入昏迷，可突然死亡； 2．病初即高熱頻繁驚厥發(fā)作，出現(xiàn)異常動作或幻覺，其間可有短暫清醒期；,,3．多數(shù)患兒病初表現(xiàn)為一般急性全身感染征候，可有發(fā)熱、頭痛、鼻咽炎、腹痛、惡心、嘔吐等；逐漸出現(xiàn)驚厥發(fā)作、頸強直、木僵狀態(tài)及異常動作。由于主要受累腦區(qū)的不同可出現(xiàn)不同的限局性神經(jīng)系統(tǒng)體征。,病毒性腦炎CT表現(xiàn),【輔助檢查】,（一）?? 腦脊液檢查 多數(shù)壓力增高，外觀清亮，白細胞總數(shù)0～數(shù)百×106/L，病初多以中性粒細胞為主，以后以淋巴細胞為主，蛋白質(zhì)多正?；蜉p度增高，糖含量正常。 （二）?? 病毒學(xué)檢查 發(fā)病早期應(yīng)收集大便、咽分泌物和腦脊液等作病毒學(xué)診斷。多數(shù)為陰性。 （三）腦電圖 以彌漫性或局限性異常慢波背景活動為特征，少數(shù)伴有棘波、棘慢綜合波。也可正常。,【診斷和鑒別診斷】,診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查和病毒學(xué)檢查。 鑒別診斷（參見上節(jié)）,化 腦,特別是不規(guī)則治療化腦的腦脊液改變類似病毒腦。注意，病毒腦意識改變較明顯，血常規(guī)白細胞不高（乙型腦炎例外）。須注意鑒別。,,高熱驚厥 特點：1）6月至4歲的小兒在高熱時常發(fā)生驚厥；2）驚厥多在體溫上升早期發(fā)生，3）驚厥發(fā)作時間短，很少連續(xù)發(fā)作，發(fā)作后意識恢復(fù)快，4）排除其他病因，5）熱退后一周作腦電圖正常。常見于小兒呼吸道病毒感染的早期。,,中毒性腦病 有原發(fā)的嚴重感染，同時出現(xiàn)類似病毒性腦炎的癥狀。 小兒癲癇,經(jīng)驗之談,急性起病，驚厥伴意識障礙應(yīng)考慮顱內(nèi)感染 腦膜刺激征陽性，應(yīng)首先考慮化膿性腦膜炎，確診須腦脊液檢查； 意識改變?yōu)橹?，?yīng)首先考慮病毒性腦炎，確診仍須腦脊液檢查，CT對診斷有幫助； 慢性起病，驚厥伴意識障礙應(yīng)考慮結(jié)核性或真菌腦炎或腦膜炎； 影像學(xué)檢查有局限性，應(yīng)綜合分析,病例3,患兒，男，9歲，因發(fā)熱、嘔吐、頭痛3天，近1天出現(xiàn)反復(fù)驚厥、昏迷而入院。查體：神志不清，頸抵抗，巴氏征陽性。腦脊液檢查：白細胞180/mm2,蛋白（+），糖3.0mmol/L,請作出診斷。,【治療】,（一）一般治療 （二）控制驚厥發(fā)作 （三）腦水腫的治療 （四）藥物治療 （五）康復(fù)治療,,（一）一般治療 退熱、保證水電解質(zhì)和營養(yǎng)供給 （二）?? 控制驚厥發(fā)作 安定，苯巴比妥，10%水合氯醛等,,（三）腦水腫的治療 （1）脫水劑的應(yīng)用：20%甘露醇首選，每次1-2g/kg （2）限制液體入量 （3）激素應(yīng)用：如地塞米松,,（四）藥物治療 （1）抗生素：尚未除外細菌感染時用 （2）抗病毒藥物應(yīng)用：病毒唑，阿糖腺苷等。疑皰疹病毒感染時，給予阿昔洛韋 （3）干擾素,,（五）康復(fù)治療 部分存活病例有神經(jīng)系統(tǒng)、視、聽、和其他系統(tǒng)后遺癥，需及時進行康復(fù)治療,（五）康復(fù)治療傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)治療,1、針灸 體針方法：突出要點，有效選擇，寧少勿多，寧弱勿強 頭針療法 2、按摩 節(jié)段性按摩法、促肌力恢復(fù)按摩法、關(guān)節(jié)活動度按摩法、內(nèi)收肌、腓腸肌痙攣松弛按摩法、足底按摩法、抑制性手技按摩法循經(jīng)按摩法、點穴按摩法,,（五）康復(fù)治療3.藥物療法,根據(jù)患者腦部血流障礙的特點，采用一系列有助于選擇性改善血液循環(huán)，減輕腦缺氧，改善大腦能量和營養(yǎng)代謝，恢復(fù)腦功能的藥物。 選擇性地使用血管活性藥物進行綜合治療，有助于改善患者癥狀，減輕頭痛，改善睡眠、情緒、行為、肌張力、動作協(xié)調(diào)性、記憶和注意力。 如腦活素、腦復(fù)康等。,（五）康復(fù)治療4.宇航服,（五）康復(fù)治療5.乘馬療法,乘馬療法是治療腦性運動障礙患兒的一種輔助療法。此療法可能開始于軍隊，最初是用馬運送受傷者，乘馬者隨著馬體的上起下落獲得平衡感覺，消除緊張，并能體驗積極的前進運動。,（五）康復(fù)治療6.水療法,【預(yù)防】,各種減毒病毒疫苗（麻疹、流行性腮腺炎、風(fēng)疹）已明顯減少了這些病毒感染性疾病的中樞神經(jīng)系統(tǒng)合并癥。,問題,化膿性腦膜炎的病因？ 化膿性腦膜炎和病毒性腦膜炎如何鑒別？ 化膿性腦膜炎的腦脊液改變有何特點？ 病毒性腦膜炎的腦脊液改變有何特點？ 結(jié)核性腦膜炎有何特點？ 病毒性腦炎如何治療？,