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兒童癲癇診治與管理,癲 癇,是由于腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過度放電而引起的發(fā)作性、短暫性腦機(jī)能失調(diào)，表現(xiàn)a為抽搐、感覺、意識(shí)、行為或植物神經(jīng)方面的異常。引起的腦功能障礙綜合征。 病因：遺傳、先天性遺傳-代謝類疾病、宮內(nèi)感染及損傷、出生腦損傷、生后顱內(nèi)感染及各種腦損傷、腦占位性疾病。 發(fā)病率：4.4‰，半數(shù)以上10歲前起病。 病理生理：腦細(xì)胞群異常超同步放電導(dǎo)致突發(fā)性、暫時(shí)腦功能紊亂。,國際最新分類,與部位有關(guān)的（局灶性、局部性、部分性）癲癇和綜合癥 全身性癲癇和綜合征 不能確定為局灶性或全身性的癲癇和綜合征,與部位有關(guān)的（局灶性、局部性、部分性）癲癇和綜合癥,自發(fā)性 癥狀性 隱原性,自發(fā)性,良性兒童期中央—顳區(qū)棘波灶癲癇 兒童期枕葉陣發(fā)癲癇 原發(fā)性閱讀癲癇,癥狀性,兒童期慢性進(jìn)行性部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)（kojewnikow綜合征） 以特殊方式誘發(fā)發(fā)作為特點(diǎn)的綜合征 顳葉癲癇 額葉癲癇 頂葉癲癇 枕葉癲癇,隱原性,隱原性癲癇被推測是癥狀性的，但其原因不明。,全身性癲癇和綜合癥,自發(fā)性 隱源性或癥狀性 癥狀性,自發(fā)性,良性家族性新生兒驚厥 良性新生兒驚厥 良性嬰兒期肌陣攣癲癇 兒童期失神癲癇 少年期失神癲癇 少年期肌陣攣癲癇 覺醒時(shí)的大發(fā)作 其它全身的自發(fā)性癲癇位列訂于上者 特殊激發(fā)形式誘發(fā)發(fā)作的癲癇,隱原性或癥狀性,嬰兒痙攣癥（West綜合征） Lennox—Gastaut綜合征 伴有肌陣攣---起立不能發(fā)作的癲癇 肌陣攣性失神癲癇,癥狀性,非特異性原因 早期肌陣攣性發(fā)作 具有抑制爆發(fā)的早期嬰兒癲癇性腦病 其它未列訂于上的癥狀性全身性癲癇 特異性綜合癥,不能確定為局灶性或全身性的癲癇和綜合癥,兼有全身性和局灶發(fā)作 新生兒發(fā)作 嬰兒期重度肌陣攣癲癇 慢波睡眠相對有持續(xù)性棘—慢波的癲癇 獲得性癲癇失語癥（Landan-Kleffner綜合癥） 其它未列訂于上的未定性的癲癇 無明確的全身性或局灶性特點(diǎn),癲癇發(fā)作的國內(nèi)分類,部分性發(fā)作（局限性、局灶性） 全身性發(fā)作（普遍性） 不能分類,癲癇的誘因 過度疲勞、發(fā)熱、手術(shù)、缺氧血癥、堿中毒、低鈣血癥、低血糖、焦慮均可引起發(fā)作。,幾種特殊類型的癲癇綜合征臨床表現(xiàn),,伴中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇,多5~10歲起病，占各種癲癇的1/4。 發(fā)作：多睡眠中發(fā)作，表現(xiàn)為眼角、口角及面部肌肉抽動(dòng)，或吞咽樣動(dòng)作，隨即發(fā)展至同側(cè)肢體抽動(dòng)，初無意識(shí)喪失，但多不能言語；抽搐可泛化至全身，出現(xiàn)意識(shí)喪失。 EEG：背景波正常，棘波出現(xiàn)在中央及中顳區(qū)，睡眠時(shí)異常放電增加。 預(yù)后良好，發(fā)作多于青春期后停止。,嬰兒痙攣（WEST SYNDROME）,發(fā)病率：1/3000~4000嬰兒，3~8月發(fā)病， 發(fā)作：典型發(fā)作呈點(diǎn)頭、屈肘屈髖如擁抱樣，成串樣發(fā)作，每日可幾十次，并伴精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯。 EEG:背景波異常，持續(xù)高幅不同步、不對稱的慢波，雜以尖波、棘波、多棘波。,Lennox-Gastaut綜合征,見于1~8歲（3~6歲）兒童 發(fā)作：形式多樣，可見強(qiáng)直、失張力、失神樣發(fā)作，也可有肌陣攣樣或強(qiáng)直陣攣樣發(fā)作?；純河兄橇Πl(fā)育障礙，治療困難。 EEG：背景活動(dòng)異常，常呈1.5~2.5HZ慢棘慢綜合波。,病史資料,一 現(xiàn)病史 首次發(fā)作的年齡 發(fā)作的頻率（年 月周 日） 發(fā)作時(shí)的狀態(tài)或誘因 發(fā)作開始時(shí)的癥狀 發(fā)作的演變過程 發(fā)作時(shí)觀察到的表現(xiàn)（姿勢、肌張力、運(yùn)動(dòng)癥狀、植物神經(jīng)癥狀）,病史資料,發(fā)作時(shí)的意識(shí)狀態(tài)（知覺和反應(yīng)性） 發(fā)作持續(xù)的時(shí)間 發(fā)作后的表現(xiàn) 有無其他形式的發(fā)作形式 是否服用過抗癲癇藥物，服用種類、劑量、療程及療效 發(fā)作后有無精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退或認(rèn)知損失,既往史和家族史,有無圍產(chǎn)期的腦損傷史 有無神經(jīng)系統(tǒng)其他病史（感染、外傷等） 有無新生兒驚厥及高熱驚厥史 家族中有無癲癇、高熱驚厥、偏頭痛、睡眠障礙等,診斷（一）,確定是否癲癇發(fā)作 癲癇（Epilepsy）是由于腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過度放電而引起的發(fā)作性、短暫性腦機(jī)能失調(diào)，表現(xiàn)為抽搐、感覺、意識(shí)、行為或植物神經(jīng)方面的異常。 特點(diǎn)：發(fā)作性、短暫性、刻板性,診斷（二）,區(qū)別原發(fā)性、繼發(fā)性 原發(fā)性癲癇： 又稱“隱原性癲癇”。起病年齡多在兒童期和青春期（5-20歲）。 致病原因不明，可能與生理或環(huán)境改變及遺傳因素有關(guān),鑒別,短暫性腦缺血發(fā)作 癔?。?精神疾病： 腸道蛔蟲?。?發(fā)作性睡?。?暈厥： 偏頭痛：,治 療,（一）救護(hù)措施：盡快控制發(fā)作，可針刺人中、涌泉等穴位。應(yīng)將壓舌板(其他代用品)包上紗布置于一側(cè)上下牙齒之間以防咬舌，松解衣領(lǐng)和褲帶以利呼吸，應(yīng)使肢體與硬物隔開以免碰傷，并支撐身體，不要讓頭部突然著地，使其側(cè)臥，保持呼吸道通暢和安靜舒適的環(huán)境，以利恢復(fù)。癲癇持續(xù)狀態(tài)的昏迷病人要防止缺氧，及時(shí)吸痰，給氧氣，必要時(shí)切開氣管。高燒時(shí)給予物理降溫，預(yù)防肺部感染。,（二）抗癲癇藥物治療1、治療原則：診斷明確后盡早開始治療（僅有一次發(fā)作者除外）、根據(jù)發(fā)作類型選擇藥物、盡量單藥治療、從小劑量開始給藥并逐漸加量達(dá)到有效穩(wěn)態(tài)治療血濃度、劑量個(gè)體化、長期服藥（根據(jù)發(fā)作類型不同一般末次發(fā)作后需繼續(xù)服藥3～4年）、定期復(fù)查血藥濃度及觀察藥物相關(guān)副作用并根據(jù)情況調(diào)整藥物劑量、停藥過程要慢（一般1～2年）。,常用藥物,,（三）癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療1、止痙：以靜脈注射為好。氯硝安定0.02～0.06mg/kg,靜脈注射(速度<0.1mg/s),注意心臟/呼吸抑制安定0.2～0.5mg/kg，靜脈緩慢注射(速度<0.1mg/s)，注意心臟/呼吸抑制咪唑達(dá)倫0.1～0.3mg/kg,靜注，2、保持呼吸道通暢3、防治驚厥后腦水腫及保護(hù)臟器功能,（四）心理治療：患兒與家長應(yīng)同時(shí)進(jìn)行、社會(huì)支持的重要性（五）其它：行為治療、生酮飲食治療、迷走神經(jīng)刺激療法、運(yùn)動(dòng)治療。,長程管理的理念：把管理的理念引入癲癇的診治全過程,（二）目標(biāo)： 1 醫(yī)患關(guān)系，依從性 2 生長發(fā)育質(zhì)量 3 共患病 4 醫(yī)、患、教、社會(huì),管理策略,規(guī)范化 、個(gè)性化診治 家長、病人參與重要性 合理選擇用藥 日記 生活質(zhì)量,藥物治療的長程管理,（一）基本原則 1 及時(shí)開始治療 2 科學(xué)合理選藥 3首選單藥 4合理聯(lián)合 5 隨訪療效及不良反應(yīng) 6 了解藥效動(dòng)力，判斷效果、調(diào)整時(shí)機(jī),常用藥物,,2、幾種常用抗癲癇藥物治療劑量、半衰期及有效血濃度?藥 名 劑量 半衰期 有效血濃度 中毒血濃度  （mg/kg） （h） （μg/ml） （μg/ml） ?苯巴比妥 3～5 65～110 15～40 〉50 ?苯妥英鈉 3～6 10～60 10～20 〉20 ?卡馬西平 10～30 20～50 4～12 〉12 ?丙戊酸鈉 15～40 5～15 50～100 〉200  氯硝安定 0.02～0.2 20～30 0.2～0.5 〉0.7,長期隨訪,?？漆t(yī)生 定期隨訪 時(shí)間 個(gè)性化的計(jì)劃 隨訪的內(nèi)容,不良反應(yīng)管理,1急性不良反應(yīng) 2 特異性體質(zhì)反應(yīng) 3 慢性不良應(yīng) 4 胚胎致畸作用,治療依從性管理,方便性 價(jià)格 病恥感 宣教：療程、治療目的、方法、過程，配合 藥品的可獲得性,停藥管理,發(fā)作停止后3~5年 個(gè)體化考量 特殊良性癲癇 腦電圖作用 青春期加量的風(fēng)險(xiǎn) 緩慢、復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn) 復(fù)發(fā)后的治療,藥物難治性癲癇的管理,30%的藥物難治 患原性 醫(yī)源性 共患病 其他療法 經(jīng)濟(jì)學(xué) 遠(yuǎn)期預(yù)后,社會(huì)心理支持與生活質(zhì)量,30%存在認(rèn)知功能損害 相關(guān)危險(xiǎn)因素：病因、類型、發(fā)作頻率、病程、腦電圖、藥物、心理社會(huì)。 心理因素的重要性：融入社會(huì)，信心、關(guān)愛 不放棄不拋棄不溺愛,其它問題的管理,1 日常生活 2 預(yù)防接種 3 青春期的管理：誘發(fā)發(fā)作的因素增加、生活規(guī)律打亂、壓力等 4 共患病的問題,的頻率和持續(xù)時(shí)間：發(fā)作頻率越高，持續(xù)時(shí)間越長，智力損害越明顯。3，服藥情況只用一種藥物就能控制癲癇發(fā)作，用藥三個(gè)月就能控制癥狀以及能按醫(yī)囑堅(jiān)持服藥，不自行中斷者，智力損害小；多藥治療者，有50%的患兒智力受到影響。,癲癇與智力：有人對1500名患兒作了智能的評(píng)定和隨訪后發(fā)現(xiàn)，癲癇與智力的關(guān)系，與以下一些因素較密切。1，癲癇發(fā)作的類型：嬰兒痙攣型癲癇，96%發(fā)生智能障礙；肌陣攣發(fā)作，無力型發(fā)作及不典型失神發(fā)作者，82.6%發(fā)生智能障礙。癲癇大發(fā)作、失神小發(fā)作及精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作等，盡管發(fā)作時(shí)樣子可怕，但是60%-80%病人智能正常。 2，癲癇發(fā)作,癲癇與生活質(zhì)量：首都兒科研究所1994年至1998年開展了我國癲癇兒童生活質(zhì)量的研究，并對影響生活質(zhì)量的重要因素—即存在的心理障礙進(jìn)行干預(yù)，為患兒全面的綜合治療提供依據(jù)。,結(jié)論：掌握癲癇兒童的心理特點(diǎn)并正確引導(dǎo)，是除藥物治療外的同樣重要治療內(nèi)容，抗癲癇藥物和心理治療不能相互替代，只有進(jìn)行藥物及心理綜合治療，才能達(dá)到理想治療效果，提高患兒的生活質(zhì)量。,,謝謝光臨,,