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兒童腎小球疾病診斷現(xiàn)狀,1,,2,,一、原發(fā)性腎小球疾病 1、腎小球腎炎 (1)急性腎小球腎炎 急性起病、多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹?，伴不同程度的蛋白尿，可有水腫、高血 壓或腎功能不全，病程多在1年內(nèi)?？煞譃椋?①急性鏈球菌感染后腎小球腎炎 有鏈球茵感染的血清學(xué)證據(jù)，起病6～8周內(nèi)有血清補(bǔ)體低下。,3,,②非鏈球菌感染后腎小球腎炎 。急性腎炎在我國(guó)仍占住院腎臟病患兒中的首位，占41.1~62.8%。根據(jù)臨床表現(xiàn)而確診的鏈球菌感染后急性腎炎，病理改變主要為毛細(xì)血管內(nèi)增生，恢復(fù)期呈系膜增生改變，二者占87.9%。此病屬自限性疾病，一般不需特殊治療，絕大多數(shù)預(yù)后好，自然恢復(fù)。,4,,但非鏈球菌感染后腎炎可表現(xiàn)出多種病理改變，其臨床過(guò)程及預(yù)后也表現(xiàn)不一。其中某些類型如膜增生性腎炎，如不及時(shí)積極治療，則將呈慢性進(jìn)展過(guò)程，預(yù)后差，對(duì)此類患兒及時(shí)做出病理診斷則十分必要。國(guó)內(nèi)急性腎炎腎活檢144例資料中有7例為膜增生腎炎，其中6例為非鏈球菌感染后腎炎。,5,,因此，將急性腎炎區(qū)分為鏈球菌和非鏈球菌感染后兩種類型，具有重要的臨床意義。對(duì)非鏈球菌感染后急性腎炎，應(yīng)密切觀察和隨訪必要時(shí)及時(shí)腎活檢。,6,,不典型臨床表現(xiàn)類型 1.亞臨床型 2.腎病綜合征型 3.腎外癥狀型 4.急進(jìn)腎炎型 5.感染型,7,,急性腎炎出現(xiàn)以下情況，可建議行腎穿刺檢查：A、持續(xù)低補(bǔ)體血癥，8~10周仍不恢復(fù)者。B、發(fā)病表現(xiàn)為腎病綜合癥者。C、高血壓或肉眼血尿持續(xù)不消退者。D、腎功能不全進(jìn)行性加重者。,8,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎,9,,(2)急進(jìn)性腎小球腎炎 是一組以快速進(jìn)展性腎功能減退，伴少尿，無(wú)尿?yàn)樘卣鞯木C合癥，不經(jīng)治療，多于幾周或幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)終末期腎功能衰竭。可由多種病因引起，發(fā)病率雖低，但病情發(fā)展急劇、兇險(xiǎn)、死亡率高，及時(shí)診治可有效改變預(yù)后。,10,,其病理改變以腎小球囊內(nèi)廣泛細(xì)胞增生和（或）纖維蛋白沉著為特點(diǎn)，也稱“新月體腎小球腎炎”或“毛細(xì)血管外腎小球腎炎”本病主要見(jiàn)于成人。按免疫病理分三型：,11,,I型（抗基底膜抗體型）：I G呈線狀沿腎小球毛細(xì)血管沉積、電鏡見(jiàn)電子致密物不規(guī)則沉積于腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)。病因?yàn)镚oodpasture綜合癥和抗基底膜腎炎。,12,,II型（免疫復(fù)合物介導(dǎo)型）IgG或Igm及C3顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁。電鏡觀察在腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)有廣泛蛋白電子致密物沉積。病因可為狼瘡性腎炎，急性感染后腎炎，過(guò)敏性紫癜等。,13,,III型（ANCA相關(guān)型）：免疫熒光陰性或微量沉積。無(wú)電子致密物沉積。我國(guó)病例少，病因可以多動(dòng)脈炎腎小球腎炎和Wegner肉芽腫性腎炎。,14,I型膜增生腎炎,15,半月體腎炎,16,,(3)遷延性腎小球腎炎 有明確急性腎炎病史，血尿和(或)蛋白尿遷延達(dá)1年以上，或沒(méi)有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過(guò)半年．不伴腎功能不全或高血壓。 (4)慢性腎小球腎炎 病程超過(guò)1年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。,17,,2、原發(fā)性腎病綜合征（PNS） 診斷標(biāo)準(zhǔn)：大量蛋白尿【尿蛋白(＋＋＋)～(＋＋＋＋)；1周內(nèi)3次，24h尿蛋白定量≥50㎎／㎏】； 血漿白蛋白低于30g／L；血漿膽固醇高于5．7mmol／L；不同程度的水腫。 以上四項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。,18,,（1）依臨床表現(xiàn)分為兩型： ①單純型NS。 ②腎炎型NS: 凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎 型N5：①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè)／HP、并證實(shí)為腎小球源性血尿者。,19,,②反復(fù)或持續(xù)高血壓(學(xué)齡兒童≥130／90mmHg、學(xué)齡前兒童≥120／80mmHg)并除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致。③腎功能不全、并排除由于血容量不足等所致。④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。,20,,（2）按糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱激素)反應(yīng)分為： ①激素敏感型NS：以潑尼松足量治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。 ②激素耐藥型NS：以潑尼松足量治療8周尿蛋白仍陽(yáng)性者。 ③激素依賴型NS：對(duì)激素敏感，但減量或停藥1個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者。,21,,（3） 各種類型的腎小球疾病均可表現(xiàn)為腎病綜合征。小兒常見(jiàn)的病理類型有微小病變（MCD）、系膜增生性腎小球腎炎（MSPGN）、局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）、膜增生性腎小球腎炎（MPGN）、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎（ENPGN）、膜性腎?。∕N）及其他。,22,,從國(guó)內(nèi)資料分析，單純性腎病43.99%。屬微小病變或輕微病變，33.7%為MSPGN，10.7%為FSGS。而腎炎性腎病者病理改變多樣，微小和輕微病變僅占4.2%，而以MSPGN比例為最高占28.5%，IgM腎病為22.4%，IgA腎病為8.9%，F(xiàn)SGS占8.4%，MPGN占7.9%。,23,,兒童腎病綜合癥的預(yù)后轉(zhuǎn)歸取決于其病理類型。微小病變型預(yù)后最好，90%以上患兒激素初治敏感， 但易復(fù)發(fā)。其復(fù)發(fā)頻率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低，至青春期后常維持持久緩解。約50%的患兒病程5年內(nèi)經(jīng)歷1~2次的復(fù)發(fā)；20%的患兒可在病程10年內(nèi)頻繁復(fù)發(fā)；少數(shù)患兒在停藥緩解多年后復(fù)發(fā)；,24,,30%的患兒初治后無(wú)復(fù)發(fā)。大約3%患兒激素初治敏感后耐藥；少于1%的患兒進(jìn)展為腎功能衰竭；死亡原因多為感染和非腎性并發(fā)癥。FSGS的腎功能預(yù)后較差。患兒腎功能常在發(fā)病后10年內(nèi)進(jìn)行性減退。,25,,以下情況常題示預(yù)后不良：發(fā)病年齡不足1歲。2、對(duì)激素或/和細(xì)胞素藥物治療反應(yīng)較差。3、廣泛性系膜增殖，累及20%以上腎小球。4、伴有腎小管功能障礙。FSGS僅有20%患兒激素治療期間尿蛋白轉(zhuǎn)陰；另有10%尿蛋白減少。,26,,激素敏感的患兒多伴有頻繁復(fù)發(fā)而成為激素依賴或激素耐藥者。彌漫性系膜增殖性腎炎中約50%的患兒經(jīng)激素治療后完全緩解。20%患兒呈遲發(fā)性緩解，仍有20%患兒呈持續(xù)性蛋白尿，6%進(jìn)展為腎功能衰竭。對(duì)激素耐藥或伴有FSGS者提示預(yù)后不良。,27,,膜增生性腎炎預(yù)后較差。研究提示在治療與非治療組中均有30%的患兒在發(fā)病后5年內(nèi)發(fā)展至終末期腎功衰竭。兒童MN預(yù)后較好，約1/4患兒可自行緩解。少于5%患兒在病初五年內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭。,28,微小病變,29,系膜增生性腎炎,30,,〔注〕NS復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)： 復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)＞2周；頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次。,31,,3、孤立性血尿或蛋白尿 ：指僅有血尿或蛋白尿，而無(wú)其他臨床癥狀、化驗(yàn)改變及功能改變者。又分為： ⑴孤立性血尿：指腎小球源性血尿，分持續(xù)性，再發(fā)性。 ⑵孤立性蛋白尿：又分為體位性，非體位性。,32,,IgA腎病 IgM腎病 C1q腎病,33,,WHO將IgA-GN組織學(xué)表現(xiàn)分五級(jí)：I級(jí)：腎小球輕微病變，腎小球正?；蜉p度系膜增生。無(wú)小管及間質(zhì)損害。II級(jí)：輕度病變，伴有系膜增寬，系膜細(xì)胞增生，每個(gè)系膜區(qū)系膜細(xì)胞不超過(guò)三個(gè)。無(wú)小管和間質(zhì)損害。,34,,III級(jí)：局性節(jié)段腎小球腎炎。病變腎小球少于50%，可有間質(zhì)水腫及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。IV級(jí)：彌漫性系膜增生性腎小球腎炎。腎小球有明顯彌漫性系膜增生和硬化，伴不同程度的細(xì)胞增生。常可見(jiàn)荒廢的腎小球。50%以下的腎小球有粘連和新月體。有明顯的小管間質(zhì)損害。V級(jí)：彌漫硬化性腎小球腎炎。病變累及80%以上的腎小球，50%以上腎小球有新月體，可見(jiàn)嚴(yán)重的間質(zhì)硬化。,35,,IgA-GN臨床表現(xiàn)多樣。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，單純性血尿（39.9%）、腎病綜合癥（23.2%），遷延性腎炎（17.9%）、急性腎炎綜合癥（12.5%）。有的表現(xiàn)為蛋白尿或蛋白尿和血尿。少數(shù)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。,36,,二、 繼發(fā)性腎小球疾病 1、紫癜性腎炎 ⑴診斷標(biāo)準(zhǔn) 在過(guò)敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個(gè)月內(nèi))，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿。,37,,⑵臨床分型 ①孤立性血尿或孤立性蛋白尿 ②血尿和蛋白尿 ③急性腎炎型 ④ 腎病綜合征型 ⑤急進(jìn)性腎炎型。 ⑥慢性腎炎型。,38,,⑶病理分級(jí) ①I(mǎi)級(jí)：腎小球輕微異常。 ②Ⅱ級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾?。分為：a.局灶／節(jié)段；b.彌漫性。 ③Ⅲ級(jí)：系膜增生，伴有＜50％腎小球新月體形成／節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其系膜增生可為：a．局灶／節(jié)段；b.彌漫性。,39,,④Ⅳ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，50％—75％的腎小球伴有上述病變。分為：a．局灶／節(jié)段；b．彌漫性。 ⑤V級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，＞75％的腎小球伴有上述病變。分為：a．局灶／節(jié)段；b．彌漫性。 ⑥Ⅵ級(jí)：膜增生性腎小球腎炎。,40,系膜增生性腎炎,41,I型膜增生性腎炎,42,,2、狼瘡性腎炎 狼瘡患者有下列任一項(xiàng)腎受累表現(xiàn)者即可診斷為狼瘡性腎炎： ⑴.尿蛋白定量＞0．15g／24h或＞4㎎／(kg·h)。⑵尿RBC＞5個(gè)／HPF(離心尿)。⑶腎功能異常（包括腎小球和／或腎小管功能）。⑷腎活檢異常。,43,,（1）臨床分型：①孤立性血尿和／或蛋白尿型。②急性腎炎型。③腎病綜合征型。④急進(jìn)性腎炎型。 ⑤慢性腎炎型。 ⑥小管間質(zhì)損害型。⑦亞臨床型。,44,,（2）病理分型：I型：正常腎小球：a.光鏡、免疫熒光和電鏡均正常; b．光鏡正常、免疫熒光和／或電鏡有少量沉積物： Ⅱ型：?jiǎn)渭兿的げ。篴.系膜區(qū)增寬和／或輕度細(xì)胞增多；b.系膜細(xì)胞明顯增生。,45,,Ⅲ 型：局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎：a．活動(dòng)性壞死性病變；b．活動(dòng)性和硬化性病變；c．硬化性病變。 Ⅳ型：彌漫增生性腎小球腎炎：a．不伴節(jié)段性壞死性病變；b．伴節(jié)段性壞死性病變；c．伴節(jié)段性活動(dòng)性和硬化性病變；d.伴硬化性病變。,46,,V型：彌漫膜性腎小球腎炎：a．單純膜性腎小球腎炎；b．伴Ⅱ型病變(a或b)；c．伴Ⅲ型病變(a、b或c)；d．伴Ⅳ型病變(a、b、c或d)。,47,膜 性 腎 病,48,,Ⅵ型：進(jìn)行性硬化性腎小球腎炎。 3、乙肝病毒相關(guān)性腎炎診斷條件：⑴血清乙肝病毒標(biāo)志物陽(yáng)性。 ⑵患腎小球腎炎并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球疾病。⑶腎組織切片中找到乙肝病毒(HBV)抗原或HBV—DNA。⑷腎組織病理為膜性腎炎。,49,,HBV-GN病理類型很多，主要以膜性腎病為主（占71%），其次為系膜增生（占15%）及膜增生性腎炎（占4.5%）。有的還可呈毛細(xì)血管內(nèi)增生。,50,,HBV-GN起病年齡多為學(xué)齡兒童，男性發(fā)病多于女性，尤其是HBV相關(guān)膜性腎炎，80%是男孩。臨床觀察本病有五個(gè)特點(diǎn)： 1、起病方式的多樣性。2、臨床表現(xiàn)的不典型性。3、尿改變的多變性。4、病程的遷延性。5、治療 的耐藥性。,51,膜 性 腎 病,52,,【說(shuō)明】1。符合第⑴、⑵、⑶條即可確診．不論其腎組織病理為何。 2．符合診斷條件中的第⑴、⑵條且腎組織病理確診為膜性腎炎時(shí)，盡管其腎組織切片中末查到HBV抗原或HBV-DNA，可作為擬診。,53,,3．我國(guó)為HBV感染高發(fā)地區(qū)，如腎小球疾病患者同時(shí)有HBV抗原血癥，尚不足以作為HBV相關(guān)腎炎的依據(jù)。 4、其他 毒物、藥物中毒，或其他全身性疾患致的腎炎或相關(guān)腎炎：,54,,.HCV-GN 病毒感染后腎損害 肺炎支原體相關(guān)性腎炎 結(jié)核桿菌相關(guān)性腎炎 傷寒腎損害 感染性心內(nèi)膜炎腎損害 川崎病的腎損害 發(fā)紺型先天性心臟病腎損害,55,,肥胖相關(guān)性腎病 草酸鹽腎病 白血病腎損害 淋巴瘤腎損害 風(fēng)濕性腎炎 肝豆?fàn)詈俗冃缘哪I損害 糖尿病腎病 線粒體病腎損害,56,,三、遺傳性腎小球疾病 1、先天性腎病綜合征：指生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病，臨床表現(xiàn)符合腎病綜合征，并除外繼發(fā)所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分為：遺傳性：芬蘭型、法國(guó)型(彌漫性系膜硬化，DMS) 原發(fā)性：指生后早期發(fā)生的原發(fā)性腎病綜合征 。,57,,2、遺傳性進(jìn)行性腎炎(Alport綜合征) 3、家族性再發(fā)性血尿 4、其他 如甲—臏綜合征,58,,四、急性腎功能衰竭的診斷： 1、尿量顯著減少：出現(xiàn)少尿（每日尿量≤250ML／㎡，新生兒尿量每小時(shí)＜1.0mL／kg）或無(wú)尿（每日尿量≤50mL／㎡, 新生兒尿量每小時(shí)＜0.5ml／kg）；2、氮質(zhì)血癥：血清肌酐≥176umol／L，血尿素氮≥15mmol／L，或每日血肌酐增加≥44umol／L，,59,,或血尿素氮增加≥3.57mmol／L，如有條件測(cè)腎小球?yàn)V過(guò)率，則內(nèi)生肌酐清除率（CCr）常每分鐘≤30ml／1.73㎡；3、有酸中毒、水電解質(zhì)紊亂等表現(xiàn)。無(wú)尿量減少為非少尿型急性腎功能衰竭。,60,,【附】腎功能的診斷： 1.腎功能正常期：血 BUN、SCr及CCr正常。 2.腎功能不全代償期：血BUN、SCr值正常，CCr為50～80ml/（min.1.73㎡）。 3. 腎功能不全失代償期：血BUN和SCr值增高，CCr為30～50ml/（min.1.73㎡）。,61,,4.腎功能衰竭期（尿毒癥期）：CCr為10～30ml/（min.1.73㎡），SCr＞353.6umol/L，并出現(xiàn)臨床癥狀、如疲乏、不安、胃腸道癥狀、貧血、酸中毒等。 5.終末腎:CCr為＜10ml（min.1.73㎡）,如無(wú)腎功能替代治療難以生存。,62,,五、血尿的診斷： 取新鮮清潔中段尿（以清晨為好）10ml，以1500轉(zhuǎn)／分離心5分鐘，取沉渣鏡檢，當(dāng)紅細(xì)胞≥3個(gè)／ HPF或尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù)＞8×106／L（8000個(gè)／ml）為鏡下血尿，并3次以上才有病理意義。如用光鏡發(fā)現(xiàn)畸型紅細(xì)胞＞60％則提示為腎小球性血尿。,63,,用相差顯微鏡觀察尿紅細(xì)胞形態(tài)，呈炸面包圈樣并有1個(gè)或數(shù)個(gè)芽孢的細(xì)胞（G1細(xì)胞）≥5％時(shí)，診斷腎小球性血尿的特異性為100％，敏感性為82.2％。目前常用的尿液分析儀（試紙法）檢測(cè)尿潛血，其原理是利用血紅蛋白的氧化性與試紙的呈色反應(yīng)來(lái)進(jìn)行半定量分析。,64,,因其可受尿液中多種因素的影響，而常出現(xiàn)假陰性或假陽(yáng)性，且健康人1.8～5.8％尿分析潛血陽(yáng)性。故尿潛血與鏡檢往往不平行，不能作為診斷血尿的依據(jù)，僅能用作篩查，血尿確診要靠鏡檢。,65,