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1、,免疫缺陷病,免疫缺陷病 （immunodeficiency disease，IDD） 免疫系統(tǒng)中任何一個(gè)成分的缺失或功能不全而導(dǎo)致免疫功能障礙所引起的疾病。,一、概 述,分類 IDD按其發(fā)病原因可分為： 原發(fā)和繼發(fā)性免疫缺陷病 按累及的免疫成分可分為： 體液免疫缺陷 細(xì)胞免疫缺陷 聯(lián)合免疫缺陷 吞噬細(xì)胞缺陷 補(bǔ)體缺陷,1、易感染：易出現(xiàn)反復(fù)持續(xù)嚴(yán)重的感染 2、易發(fā)惡性腫瘤：腫瘤的發(fā)病率增高100-300倍 3、易發(fā)自身免疫性疾病和過敏性疾病:發(fā)病率增高1000-10 000倍（ SLE、RA高達(dá)14% ） 4、遺傳傾向和嬰幼兒發(fā)病,免疫缺陷病的臨床特點(diǎn),許多因

2、素可以影響細(xì)胞免疫和體液 免疫，導(dǎo)致免疫功能低下。常見的引起繼發(fā) 性免疫缺陷的因素包括：感染；腫瘤；低蛋白血癥(營(yíng)養(yǎng)不良）；藥物（醫(yī)源性）等。,三、繼發(fā)性免疫缺陷病,自身免疫病,醫(yī)學(xué)免疫學(xué),自身免疫（autoimmunity） 是指機(jī)體針對(duì)自身抗原產(chǎn)生的免疫應(yīng)答。 自身免疫?。╝utoimmune disease，AID） 由于自身免疫引起自身組織損傷并表現(xiàn)出臨床癥狀的疾病。,一、基 本 概 念,,二、自身免疫病的分類與特征 （一）自身免疫病的分類 1 按自身抗原分布范圍分類： 器官特異性與非器官特異性 2 原發(fā)或繼發(fā)性自身免疫病,(二）自身免疫病的共同特征,1、 多數(shù)自身免疫性疾病病因不明； 2、患者女性多見，發(fā)病率隨年齡增高，有遺傳傾向； 3、存在自身抗體和（或）自身反應(yīng)性T細(xì)胞； 4 、疾病的重疊現(xiàn)象； 5、病程遷延，發(fā)作與緩解交替； 6、免疫抑制劑治療有一定療效,