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.,.,Content,自身免疫性疾病的分類(lèi)典型自身免疫性疾病介紹自身免疫性疾病的治療,.,自身免疫疾病的分類(lèi),self vs. non-self,dangerous non-self vs. innocuous non-self,自身免疫性疾病,超敏反應(yīng),.,根據(jù)與超敏反應(yīng)的對(duì)應(yīng)關(guān)系分類(lèi),1. 針對(duì)自身細(xì)胞表面或細(xì)胞外基質(zhì)的抗體（II型）,,.,根據(jù)與超敏反應(yīng)的對(duì)應(yīng)關(guān)系分類(lèi),2. 自身免疫復(fù)合物型（III型）,,,.,根據(jù)與超敏反應(yīng)的對(duì)應(yīng)關(guān)系分類(lèi),3. 自身反應(yīng)性T細(xì)胞介導(dǎo)（IV型）,,,.,根據(jù)損傷的主要機(jī)制進(jìn)行分類(lèi),.,根據(jù)累及的范圍分類(lèi),.,.,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus, SLE）,一種慢性的自體免疫性疾病。乃身體因不知明原因，促使免疫系統(tǒng)產(chǎn)生自身抗體攻擊自身細(xì)胞和組織，導(dǎo)致發(fā)炎和組織損害 目前認(rèn)為可能與激素、環(huán)境因子，及遺傳有關(guān)其他可能的潛在危險(xiǎn)因子還包含雌性激素、陽(yáng)光、抽煙、維生素D缺乏癥，以及其他感染因素。造成疾病的抗體一般為抗核抗體，并造成發(fā)炎 本疾病的發(fā)生率約為每10萬(wàn)人有20至70例，其中適婚年齡的女性的病例數(shù)為男性的九倍。罹病的年齡約于 15 至 45 歲之間,,.,.,.,凡具有下列十一項(xiàng)準(zhǔn)則中的任四項(xiàng)以上，可診斷為紅斑性狼瘡。面頰有紅斑——臉上之蝶形皮疹（Malar rash） 圓盤(pán)紅斑（Discoid lupus） 陽(yáng)光過(guò)敏（photosensitivity） 口腔潰瘍（oral ulcer） 非糜爛性關(guān)節(jié)炎（arthritis） 漿液膜炎（Serositis）包括有肋膜炎或心包膜炎 腎功能障礙，出現(xiàn)蛋白尿或尿中有圓柱體 神經(jīng)障礙如抽搐或精神病 血液障礙主要是溶血性貧血，網(wǎng)狀血球增多 （Reticulocytosis），加上下列之一：白血球過(guò)少（4000/mm3）、淋巴球過(guò)少（1500/mm3）、血小板過(guò)少（100000/3） 免疫系統(tǒng)障礙有右列之一：LE（狼瘡）細(xì)胞陽(yáng)性反應(yīng)、DNA抗體、核酸核蛋白抗體（Anti-Sm）、梅毒血清假陽(yáng)性反應(yīng)半年以上 抗核抗體（ANA）陽(yáng)性反應(yīng),診斷標(biāo)準(zhǔn),.,類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheumatoid arthritis, RA）,一種病因未明的慢性、以炎性滑膜炎為主的系統(tǒng)性疾病。其特征是手、足小關(guān)節(jié)的多關(guān)節(jié)、對(duì)稱(chēng)性、侵襲性關(guān)節(jié)炎癥，經(jīng)常伴有關(guān)節(jié)外器官受累及血清類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，可以導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及功能喪失 類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的成因不明，但和基因與環(huán)境因素有關(guān)。作用機(jī)制包括了身體的免疫系統(tǒng)攻擊關(guān)節(jié)，造成關(guān)節(jié)囊的發(fā)炎與增厚，通常也會(huì)影響到骨頭和軟骨,.,類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）是首次在類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎中發(fā)現(xiàn)的自身抗體（針對(duì)生物體自身組織的抗體）。它被定義為針對(duì)IgG的Fc部分（針對(duì)抗體的抗體）的抗體，并且不同的RF可以識(shí)別IgG-Fc的不同部分。 RF和IgG加入形成免疫復(fù)合物，導(dǎo)致疾病進(jìn)程。類(lèi)風(fēng)濕因子也可以是冷球蛋白（在冷卻血樣時(shí)沉淀的抗體）;它可以是2型（針對(duì)多克隆IgG的單克隆IgM）或3型（針對(duì)多克隆IgG的多克隆IgM）冷球蛋白。雖然主要以IgM的形式遇到，但類(lèi)風(fēng)濕因子可以是免疫球蛋白的任何同種型，即IgA，IgG，IgM，IgE， IgD。,類(lèi)風(fēng)濕因子,.,.,