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.,.,Content,自身免疫性疾病的分類典型自身免疫性疾病介紹自身免疫性疾病的治療,.,自身免疫疾病的分類,self vs. non-self,dangerous non-self vs. innocuous non-self,自身免疫性疾病,超敏反應(yīng),.,根據(jù)與超敏反應(yīng)的對應(yīng)關(guān)系分類,1. 針對自身細胞表面或細胞外基質(zhì)的抗體（II型）,,.,根據(jù)與超敏反應(yīng)的對應(yīng)關(guān)系分類,2. 自身免疫復(fù)合物型（III型）,,,.,根據(jù)與超敏反應(yīng)的對應(yīng)關(guān)系分類,3. 自身反應(yīng)性T細胞介導(dǎo)（IV型）,,,.,根據(jù)損傷的主要機制進行分類,.,根據(jù)累及的范圍分類,.,.,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus, SLE）,一種慢性的自體免疫性疾病。乃身體因不知明原因，促使免疫系統(tǒng)產(chǎn)生自身抗體攻擊自身細胞和組織，導(dǎo)致發(fā)炎和組織損害 目前認(rèn)為可能與激素、環(huán)境因子，及遺傳有關(guān)其他可能的潛在危險因子還包含雌性激素、陽光、抽煙、維生素D缺乏癥，以及其他感染因素。造成疾病的抗體一般為抗核抗體，并造成發(fā)炎 本疾病的發(fā)生率約為每10萬人有20至70例，其中適婚年齡的女性的病例數(shù)為男性的九倍。罹病的年齡約于 15 至 45 歲之間,,.,.,.,凡具有下列十一項準(zhǔn)則中的任四項以上，可診斷為紅斑性狼瘡。面頰有紅斑——臉上之蝶形皮疹（Malar rash） 圓盤紅斑（Discoid lupus） 陽光過敏（photosensitivity） 口腔潰瘍（oral ulcer） 非糜爛性關(guān)節(jié)炎（arthritis） 漿液膜炎（Serositis）包括有肋膜炎或心包膜炎 腎功能障礙，出現(xiàn)蛋白尿或尿中有圓柱體 神經(jīng)障礙如抽搐或精神病 血液障礙主要是溶血性貧血，網(wǎng)狀血球增多 （Reticulocytosis），加上下列之一：白血球過少（4000/mm3）、淋巴球過少（1500/mm3）、血小板過少（100000/3） 免疫系統(tǒng)障礙有右列之一：LE（狼瘡）細胞陽性反應(yīng)、DNA抗體、核酸核蛋白抗體（Anti-Sm）、梅毒血清假陽性反應(yīng)半年以上 抗核抗體（ANA）陽性反應(yīng),診斷標(biāo)準(zhǔn),.,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheumatoid arthritis, RA）,一種病因未明的慢性、以炎性滑膜炎為主的系統(tǒng)性疾病。其特征是手、足小關(guān)節(jié)的多關(guān)節(jié)、對稱性、侵襲性關(guān)節(jié)炎癥，經(jīng)常伴有關(guān)節(jié)外器官受累及血清類風(fēng)濕因子陽性，可以導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及功能喪失 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的成因不明，但和基因與環(huán)境因素有關(guān)。作用機制包括了身體的免疫系統(tǒng)攻擊關(guān)節(jié)，造成關(guān)節(jié)囊的發(fā)炎與增厚，通常也會影響到骨頭和軟骨,.,類風(fēng)濕因子（RF）是首次在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎中發(fā)現(xiàn)的自身抗體（針對生物體自身組織的抗體）。它被定義為針對IgG的Fc部分（針對抗體的抗體）的抗體，并且不同的RF可以識別IgG-Fc的不同部分。 RF和IgG加入形成免疫復(fù)合物，導(dǎo)致疾病進程。類風(fēng)濕因子也可以是冷球蛋白（在冷卻血樣時沉淀的抗體）;它可以是2型（針對多克隆IgG的單克隆IgM）或3型（針對多克隆IgG的多克隆IgM）冷球蛋白。雖然主要以IgM的形式遇到，但類風(fēng)濕因子可以是免疫球蛋白的任何同種型，即IgA，IgG，IgM，IgE， IgD。,類風(fēng)濕因子,.,.,