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兒童支氣管擴(kuò)張 Brochiectasis 支氣管擴(kuò)張是指支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞 導(dǎo)致管腔形成異常的擴(kuò)張 變形支氣管擴(kuò)張?jiān)趦和⒎巧僖?jiàn) 隨著抗生素的不斷出現(xiàn) 傳染病的減少 對(duì)肺不張的有效治療 發(fā)病率呈下降趨勢(shì) 概述 概述 正常支氣管分布的形態(tài)如樹(shù)枝狀 從左右支氣管向肺葉 肺段分布 管腔逐漸變細(xì) 逐級(jí)分枝 氣管樹(shù)分級(jí) 支氣管擴(kuò)張主要發(fā)生在三 四級(jí)以下的外周支氣管 先天性支氣管擴(kuò)張支氣管軟骨發(fā)育缺陷如Williams Campbell綜合征先天性支氣管肺囊腫 常見(jiàn)病因 常見(jiàn)病因 后天性支氣管擴(kuò)張雙側(cè)彌漫性免疫功能缺陷 最多見(jiàn)于體液免疫缺陷病 麻疹 百日咳及重癥肺炎纖毛運(yùn)動(dòng)障礙局限性異物堵塞 支氣管淋巴結(jié)結(jié)核或腫瘤壓迫肺不張長(zhǎng)期存在 常見(jiàn)病因 發(fā)病機(jī)制 感染 支氣管阻塞 當(dāng)支氣管內(nèi)存在感染 產(chǎn)生支氣管粘膜充血水腫 分泌物增多 導(dǎo)致支氣管管腔的部分阻塞或完全阻塞 腔內(nèi)分泌物不能順利排出 又導(dǎo)致感染的進(jìn)一步加重 由于阻塞 腔內(nèi)淤滯的分泌物造成對(duì)支氣管壁的壓力 日久造成其遠(yuǎn)端的擴(kuò)張 支氣管壁彈力組織肌層及軟骨均被破壞為纖維組織所代替管腔擴(kuò)張 纖毛上皮細(xì)胞被破壞 纖毛缺失或排列紊亂 支氣管上皮的毛細(xì)血管扭曲變形 最后擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤 是造成咯血的原因 病理 病理變化肉眼 主要發(fā)生在段支氣管 呈圓柱狀 囊狀擴(kuò)張 病變可達(dá)胸膜下 正常氣道 支氣管擴(kuò)張 分為柱狀和囊狀擴(kuò)張 常合并存在 支擴(kuò)分類(lèi) 1 支氣管擴(kuò)張前期 PBB 2 HRCT支氣管擴(kuò)張期 3 支氣管擴(kuò)張形成期 病程多呈慢性經(jīng)過(guò) 反復(fù)呼吸道感染 多數(shù)在童年時(shí)就有癥狀典型癥狀慢性咳嗽大量膿痰 與體位改變有關(guān) 臨床表現(xiàn) 典型癥狀反復(fù)咯血咯血程度可分為小量咯血至大量咯血 與病情嚴(yán)重度和病變范圍有時(shí)不一致干性支擴(kuò) 反復(fù)咳血為唯一癥狀 反復(fù)肺部感染 同一肺段的反復(fù)發(fā)炎并遷延不愈 慢性感染中毒 臨床表現(xiàn) 癥狀 早期無(wú)癥狀固定持久的局限性粗濕啰音后期肺氣腫 發(fā)紺 杵狀指 趾 營(yíng)養(yǎng)狀態(tài) 臨床表現(xiàn) 體征 確診依據(jù)胸片 紋理增多 紊亂蜂窩影 卷發(fā)影普通CT 雙軌征 印戒征HRCT 雙軌征 印戒征支氣管造影 輔助檢查 影像學(xué) 輔助檢查 影像學(xué) 胸部X線片 肺紋理增多 增粗 紊亂 嚴(yán)重者可見(jiàn)環(huán)狀 管狀透亮影或蜂窩狀影 早期病人X線胸片可無(wú)異常 蜂窩狀影 支氣管造影 診斷支擴(kuò)金標(biāo)準(zhǔn)有創(chuàng) 被HRCT取代 檢查方法與價(jià)值 支擴(kuò)CT征象 軌道征與印戒征 1 軌道征 擴(kuò)張支氣管走行與CT掃描平面平行時(shí)2 印戒征 擴(kuò)張支氣管與CT掃描層面垂直時(shí) 正常同級(jí)別的肺動(dòng)脈直徑稍大于伴行的支氣管內(nèi)徑 CT表現(xiàn) 肺野內(nèi)顯示為平行的線樣高密度影或環(huán)形低密度影伴周?chē)c(diǎn)狀高密度影 直徑小于前者 意義 表明有支氣管擴(kuò)張 檢查方法與價(jià)值 軌道征 慢性支氣管炎繼發(fā)柱狀支氣管擴(kuò)張 軌道征 檢查方法與價(jià)值 印戒征 柱狀支氣管擴(kuò)張與掃描層面垂直 印戒征 1 診斷出血部位 原因2 取痰標(biāo)本借助纖支鏡雙套防污染毛刷采樣細(xì)菌培養(yǎng)作病原診斷3 治療 輔助檢查 纖支鏡 一 診斷病史臨床表現(xiàn)輔助檢查 診斷和鑒別診斷 輔助檢查 輔助檢查 輔助檢查 輔助檢查 不同疾病導(dǎo)致支擴(kuò)病變部位不一樣 治療 1 去除呼吸道梗阻 主要是盡量排出呼吸道的分泌物體位引流化痰藥物纖支鏡肺泡灌洗取出異物解除梗阻抗癆治療解除腫大淋巴結(jié)壓迫造成的梗阻 體位引流 1 準(zhǔn)備 引流前可霧化 用祛痰藥等 2 體位 抬高患肺 引流氣管開(kāi)口向下 3 引流時(shí)間 一般安排在早晨起床時(shí) 晚餐前及睡前 飯前1h 飯后1 3h進(jìn)行 每次引流15 20min 每日1 3次 治療 2 抗感染常見(jiàn)病原 肺炎鏈球菌 流感嗜血桿菌銅綠假單胞菌抗生素 阿莫西林 二代 三代頭孢療程不定 至少7 10日 使用原則 低劑量 短療程 窄譜 一旦耐藥 及時(shí)換藥 治療 治療 3 治療咯血止血藥物纖維支氣管鏡及球囊止血放射介入 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù) 治療 4 丙種球蛋白X連鎖低丙種球蛋白血癥 IgG亞類(lèi)缺陷 均可替代治療200 400mg kg1 2次 月使血IgG 5g L 治療 5 手術(shù)治療 適應(yīng)癥 經(jīng)內(nèi)科治療9 12個(gè)月以上仍無(wú)效限于一個(gè)肺葉或一側(cè)者反復(fù)咯血 不易控制者病變部位反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染 且藥物不易控制對(duì)體位引流排痰不合作患兒一般健康狀況日趨惡化 治療 6 肺移植對(duì)于肺部病變嚴(yán)重后果而廣泛的患兒 肺移植可能是最后的手段7 一般支持治療加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng) 糾正貧血 防止交叉感染 治療 與病因及病程有關(guān)局限性病變遠(yuǎn)期預(yù)后好一次重癥肺炎后出現(xiàn)的局限性支擴(kuò)預(yù)后好支氣管異物去除后預(yù)后好雙側(cè)彌漫性病變預(yù)后差纖毛運(yùn)動(dòng)障礙及先天性免疫缺陷等預(yù)后差 預(yù)后 肺炎患兒做好隨訪 尤其是重癥肺炎 如腺病毒肺炎做好麻疹 百日咳防治工作支氣管異物盡早確診取出及時(shí)解除肺不張對(duì)低丙種球蛋白血癥的患兒給予替代治療 預(yù)防 體會(huì) 詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史 有基礎(chǔ)病的病人要謹(jǐn)慎對(duì)待 對(duì)于肺部同一部位反復(fù)感染的肺炎思路要開(kāi)闊 合理的抗感染基礎(chǔ)上 支氣管鏡灌洗很重要 早期診治支擴(kuò) 才有可能達(dá)到支氣管擴(kuò)張的可逆性恢復(fù) 謝謝